梅尼埃病临床表现多种多样,对患者威胁最大的是发作性眩晕,其次为耳聋、耳鸣、耳闷。
(一)眩晕
2/3病人以眩晕为首发症状,由于前庭终器受刺激,突觉天旋地转,自身要跌倒。常在睡梦中发作,起病急,有自身或环境旋转,滚翻、摇摆或颠簸感,眩晕程度大体可分为三级:一级头晕,头沉尚能自持,与假性眩晕很难区别;二级眩晕,闭目静卧不晕,动辄引起自身或环境旋转感;三级闭目静卧亦有旋转感。二至三级为真性眩晕,剧烈眩晕持续数分钟或数小时不等,很少超过1〜2d,眩晕发作时,常伴有自发眼震及面色苍白、出汗、呕吐等自主神经症状。眩晕发作缓解后稍动或声光刺激可使症状复出。眩晕发作后可慢慢恢复,剧烈眩晕后仍有头昏步态不稳等症状,少数患者眩晕瞬间即逝或一觉醒后即愈.大多数病人均可反复发作,发作频率无一定规律,个别病人可间隔1〜5年,多数病人1年或1个月内发作数次,甚至几天发作一次,一般规律为首次犯病以后犯病次数逐渐增多,达高潮后逐渐减轻,减少发作次数,直到听觉严重损失后眩晕减轻或消失.眩晕的剧烈程度因人而异,同一病人每次犯病的轻重不一;有的患者发作前有耳聋、耳闷、耳鸣加重的先兆,有些与精神、情绪、疲劳有关,有些无任何先兆及诱因。现一般认为梅尼埃病早期各种症状由机械因素引起,晚期由生化因素引起。有两种少见的眩晕发作类型,在诊断疾病时应归于梅尼埃病的范畴:
1.Lermoyez综合征先有耳聋、耳鸣,但无眩晕,以后突然眩晕,听力随之好转,耳鸣减轻,这一现象首先由Lermoyez(1919)报道,故以其姓命名此征,极少见,Williams(1951)报道500例梅尼埃病中仅有3例为此征,现一般认为本征是梅尼埃病的一种异型,其耳聋、眩晕发病秩序与典型梅尼埃病相反。病因为交感神经兴奋,耳蜗毛细血管痉挛后渗出增多,蜗管积水压力上升,故只有耳聋而无眩晕,当压力上升到冲开耳蜗与前庭之间的联合管时,椭圆囊与半规管压力升高,出现眩晕,此时耳蜗压力下降,听力好转,耳鸣减轻。
2. 椭圆囊危象:这是一种无先兆的突然丧失下肢伸肌功能而摔倒在地的症状,站立起来后很快恢复常态,并无眩晕及其他不适,TUmarkm(1936)认为这种发作是椭圆囊耳石器异常兴奋,使前庭脊髓束运动神经元异常放电,产生运动性的迷路症状而摔倒在地,这种无眩晕感的跌倒称猝倒(drop attack)或椭圆囊危象。
(二)耳鸣
耳鸣是一主观症状,可以是梅尼埃病最早期症状,有时比其他症状早几年,而未引起病人重视.Mawson报道,80%病人有此症状,病程早期常为嗡嗡或吹风样声,属低频性耳鸣,病人常能耐受,后期蝉鸣属高频性耳鸣,整天存在,在安静环境中耳鸣加重,病人常不能耐受,但尚能入睡,说明大脑皮质抑制时耳鸣减轻或消失,发病前耳鸣加重,眩晕缓解后耳鸣减轻.耳鸣有以下特点:
①耳鸣强度与听力损害程度一致;
②耳鸣声调与听力损害频率区有关,可用耳鸣匹配曲线确定其为高频或低频性耳鸣,高频听力下降,常引起高频性耳鸣低频听力下降,常引起低频性耳鸣;
③随着病程进展,由于适应耳鸣,症状可减轻.耳鸣的机制不清,病程早期蜗顶部内淋巴压高,常出现低频听力下降及低频性耳鸣.耳鸣的发生还可能与基底膜变形、外毛细胞与覆膜关系改变而异常放电有关.可根据耳鸣确定病变侧别,耳鸣的消长反映病变的转归.
(三)耳聋
听力下降是主要症状,急性发作时被眩晕掩盖,早期低频感音神经性聋,常呈可逆性的,有明显波动性听力减退者只1/4,虽然患耳听力下降,但又惧怕强声、尖声刺激,此种现象表明有重振,是一种响度畸变,可能由于外毛细胞受损,强声刺激下内毛细胞对听觉的增补作用,梅尼埃病的听力损失可在1〜2年内发病数次后即达60dB,也可能多次波动后听力仍正常,也可能某次严重发病后达全聋,故听力丧失与发作次数、持续时间无一定相关性,随病情发展耳聋加重,高频亦下降且无波动现象,总的趋势是每况愈下,最后可呈严重感音神经性耳聋或全聋.在发作间歇期,对同一声音,两耳感到声调不同,患耳听到的声调较高,这种现象称复听,是一种音调畸变,复听和重震都是耳蜗感音性聋的特殊症状.
(四)耳内闷胀感
以前认为耳聋、耳鸣、眩晕为梅尼埃病典型三联征.1946年后发现1/3的病人有患耳胀满感,甚至患耳前、后区亦有压迫、胀满感,发生在病程的早期,常出现于眩晕发作之前,经过反复发作此症状不明显或者病人适应了常不诉此症,许多学者将其归之于梅尼埃病的第四联征.此症机制不清,Schukneck认为膜迷路没有压力感受器,现认为可能与内淋巴高压有关,Pulec观察到刺破球囊后压迫感突然缓解.Schuknecht治疗1例经内外科治疗耳闷不减的患者,行耳蜗神经切断后,压力感消失,作者亦观察到内淋巴囊减压后耳闷感减轻或消失.
(五)自主神经症状
恶心、呕吐、出汗及面色苍白等自主神经症状是剧烈眩晕发作的伴随症状,其出现常反映眩晕的剧烈程度,自主神经症状与自发眼震一样都是梅尼埃病的客观体征,William认为这是一种诱发症状,是由于前庭神经核与迷走神经核位置较近,前庭神经核受刺激后,兴奋扩散引起迷走神经兴奋而出现恶心、呕吐,甚至腹泻、心率变慢、出汗等症状.
(六)平衡障碍
梅尼埃病缓解期除听觉障碍外,少数患者平衡功能障碍,表现为持续性不稳感,或偏向一侧的倾向.有时发生防护性倾倒,如行走间突感前方道路向下沉,为防止向前跌倒而将身体后仰,结果向后跌倒;有时觉前方道路升高,怕向后跌倒而发生向前扑倒,这种跌倒称防护性跌倒,原因不清,推测因球囊膨胀,将椭圆囊斑向后挤压至半规管,而产生的位置觉障碍的结果.四大症状出现的先后、持续时间无一定规律.