庭脊髓反射受损情况下的姿势控制和步行

为了维持稳定的立姿势,人的大脑联合使用前庭、视觉和本体感觉信号,来激发合适的肌肉活动。来自椭圆囊和球囊的有关头部空间位置和线性加速度的信息,通过前庭脊髄内侧束和前庭脊髓外侧束被传到脊柱和腿部肌肉组织。视觉环境的运动和体觉以及关节本体感觉与前庭信号比较后产生合适的脊柱、髋部、膝部和踝部肌肉群的收缩来保持身体重心位于支持点(脚)的上方。与身休的重心(center of gravity, COG)偏离中心位置,有三种策略用来防止摔倒。站在一个坚硬的支持面上时,踝部策略(ankle strategy)通过产生踝关节运动校正小的重心移位。在狭窄或不确定支持面上(如站在甲板上)较大的重心运动,靠髋策略(hip strategy)来校正。最后,当重心超出支持面的边缘时,通过迈步策略(step stingy)建立一个新的支持点阻止摔倒。

在前庭丧失的病例中,姿势控制主要依赖体觉和视觉信号。由于巨大的扰动,不恰当地使用踝策略,增加了摔倒的风险。支持面是柔性的或不可预见性的,同时视觉信号消失或减弱,患者没有可以依赖的感觉输入来维持姿势控制。因此对于前庭功能丧失的患者在固定的、可预见的地面,同时在照明良好的环境中行走是非常重要的。

椭圆囊和球囊为何称耳石器官

椭圆囊斑和球囊斑的构造相同,都有一层细石子覆盖,称为耳石膜的结构,由胶质膜和耳石组成。耳石膜被一条微纹一分为二,两个半区的毛细胞都有极性相反的纤毛,毛细胞的纤毛埋在耳石膜中。椭圆囊斑的毛细胞朝向微纹,而球囊斑的毛细胞背离微纹。在头位改变时,耳石受重力的影响,或在运动时耳石受惯性的作用,可使耳石膜移动,造成毛细胞纤毛向各个不同方向偏倒,由此引起传入神经的兴奋性种动,并向中枢联系。当中枢受到刺激信号后,立即进行分析,迅速作出判断,并下达命令,传达到身体的相关部位,如眼外肌肉、肢体肌肉和关节等处,及时作出眼球运动和肢体的动作,以维持身体的平衡。椭圆囊斑的耳石脱落、游离,可引起刺激种动,出现位置性眩晕、眼球震颤及其他前庭反应。随着年龄的增长,耳石也将老化、变性。某些耳毒性药物对耳石也有明显的损害作用。

梅尼埃病临床症状

梅尼埃病临床表现多种多样,对患者威胁最大的是发作性眩晕,其次为耳聋、耳鸣、耳闷。

(一)眩晕

2/3病人以眩晕为首发症状,由于前庭终器受刺激,突觉天旋地转,自身要跌倒。常在睡梦中发作,起病急,有自身或环境旋转,滚翻、摇摆或颠簸感,眩晕程度大体可分为三级:一级头晕,头沉尚能自持,与假性眩晕很难区别;二级眩晕,闭目静卧不晕,动辄引起自身或环境旋转感;三级闭目静卧亦有旋转感。二至三级为真性眩晕,剧烈眩晕持续数分钟或数小时不等,很少超过1〜2d,眩晕发作时,常伴有自发眼震及面色苍白、出汗、呕吐等自主神经症状。眩晕发作缓解后稍动或声光刺激可使症状复出。眩晕发作后可慢慢恢复,剧烈眩晕后仍有头昏步态不稳等症状,少数患者眩晕瞬间即逝或一觉醒后即愈.大多数病人均可反复发作,发作频率无一定规律,个别病人可间隔1〜5年,多数病人1年或1个月内发作数次,甚至几天发作一次,一般规律为首次犯病以后犯病次数逐渐增多,达高潮后逐渐减轻,减少发作次数,直到听觉严重损失后眩晕减轻或消失.眩晕的剧烈程度因人而异,同一病人每次犯病的轻重不一;有的患者发作前有耳聋、耳闷、耳鸣加重的先兆,有些与精神、情绪、疲劳有关,有些无任何先兆及诱因。现一般认为梅尼埃病早期各种症状由机械因素引起,晚期由生化因素引起。有两种少见的眩晕发作类型,在诊断疾病时应归于梅尼埃病的范畴:

1.Lermoyez综合征先有耳聋、耳鸣,但无眩晕,以后突然眩晕,听力随之好转,耳鸣减轻,这一现象首先由Lermoyez(1919)报道,故以其姓命名此征,极少见,Williams(1951)报道500例梅尼埃病中仅有3例为此征,现一般认为本征是梅尼埃病的一种异型,其耳聋、眩晕发病秩序与典型梅尼埃病相反。病因为交感神经兴奋,耳蜗毛细血管痉挛后渗出增多,蜗管积水压力上升,故只有耳聋而无眩晕,当压力上升到冲开耳蜗与前庭之间的联合管时,椭圆囊与半规管压力升高,出现眩晕,此时耳蜗压力下降,听力好转,耳鸣减轻。

2. 椭圆囊危象:这是一种无先兆的突然丧失下肢伸肌功能而摔倒在地的症状,站立起来后很快恢复常态,并无眩晕及其他不适,TUmarkm(1936)认为这种发作是椭圆囊耳石器异常兴奋,使前庭脊髓束运动神经元异常放电,产生运动性的迷路症状而摔倒在地,这种无眩晕感的跌倒称猝倒(drop attack)或椭圆囊危象。

(二)耳鸣

耳鸣是一主观症状,可以是梅尼埃病最早期症状,有时比其他症状早几年,而未引起病人重视.Mawson报道,80%病人有此症状,病程早期常为嗡嗡或吹风样声,属低频性耳鸣,病人常能耐受,后期蝉鸣属高频性耳鸣,整天存在,在安静环境中耳鸣加重,病人常不能耐受,但尚能入睡,说明大脑皮质抑制时耳鸣减轻或消失,发病前耳鸣加重,眩晕缓解后耳鸣减轻.耳鸣有以下特点:

①耳鸣强度与听力损害程度一致;

②耳鸣声调与听力损害频率区有关,可用耳鸣匹配曲线确定其为高频或低频性耳鸣,高频听力下降,常引起高频性耳鸣低频听力下降,常引起低频性耳鸣;

③随着病程进展,由于适应耳鸣,症状可减轻.耳鸣的机制不清,病程早期蜗顶部内淋巴压高,常出现低频听力下降及低频性耳鸣.耳鸣的发生还可能与基底膜变形、外毛细胞与覆膜关系改变而异常放电有关.可根据耳鸣确定病变侧别,耳鸣的消长反映病变的转归.

(三)耳聋

听力下降是主要症状,急性发作时被眩晕掩盖,早期低频感音神经性聋,常呈可逆性的,有明显波动性听力减退者只1/4,虽然患耳听力下降,但又惧怕强声、尖声刺激,此种现象表明有重振,是一种响度畸变,可能由于外毛细胞受损,强声刺激下内毛细胞对听觉的增补作用,梅尼埃病的听力损失可在1〜2年内发病数次后即达60dB,也可能多次波动后听力仍正常,也可能某次严重发病后达全聋,故听力丧失与发作次数、持续时间无一定相关性,随病情发展耳聋加重,高频亦下降且无波动现象,总的趋势是每况愈下,最后可呈严重感音神经性耳聋或全聋.在发作间歇期,对同一声音,两耳感到声调不同,患耳听到的声调较高,这种现象称复听,是一种音调畸变,复听和重震都是耳蜗感音性聋的特殊症状.

(四)耳内闷胀感

以前认为耳聋、耳鸣、眩晕为梅尼埃病典型三联征.1946年后发现1/3的病人有患耳胀满感,甚至患耳前、后区亦有压迫、胀满感,发生在病程的早期,常出现于眩晕发作之前,经过反复发作此症状不明显或者病人适应了常不诉此症,许多学者将其归之于梅尼埃病的第四联征.此症机制不清,Schukneck认为膜迷路没有压力感受器,现认为可能与内淋巴高压有关,Pulec观察到刺破球囊后压迫感突然缓解.Schuknecht治疗1例经内外科治疗耳闷不减的患者,行耳蜗神经切断后,压力感消失,作者亦观察到内淋巴囊减压后耳闷感减轻或消失.

(五)自主神经症状

恶心、呕吐、出汗及面色苍白等自主神经症状是剧烈眩晕发作的伴随症状,其出现常反映眩晕的剧烈程度,自主神经症状与自发眼震一样都是梅尼埃病的客观体征,William认为这是一种诱发症状,是由于前庭神经核与迷走神经核位置较近,前庭神经核受刺激后,兴奋扩散引起迷走神经兴奋而出现恶心、呕吐,甚至腹泻、心率变慢、出汗等症状.

(六)平衡障碍

梅尼埃病缓解期除听觉障碍外,少数患者平衡功能障碍,表现为持续性不稳感,或偏向一侧的倾向.有时发生防护性倾倒,如行走间突感前方道路向下沉,为防止向前跌倒而将身体后仰,结果向后跌倒;有时觉前方道路升高,怕向后跌倒而发生向前扑倒,这种跌倒称防护性跌倒,原因不清,推测因球囊膨胀,将椭圆囊斑向后挤压至半规管,而产生的位置觉障碍的结果.四大症状出现的先后、持续时间无一定规律.

梅尼埃病组织病理学改变

MD组织病理学方面有三个突破性进展:①Meniere(1861)首先提出内耳病变可诱发眩晕、耳聋、耳鸣;②Hallpike及Cairn(1938)首先提出MD的病理改变为膜迷路积水,同时发现内淋巴囊周围有纤维性变;③Schuknecht(1962)首先观察到扩张的膜迷路破裂,膜迷路有很强的自愈能力,破裂后可愈合,并以此解释症状的缓解与复发。具体的病理学改变为:

一、膜迷路膨胀

MD最显著病理特征为内淋巴系统扩张,主要变化是下迷路(蜗管及球囊)膨胀,蜗管扩张表现为前庭膜膨隆,前庭阶空间缩小,严重者与前庭阶骨壁相粘连,使前庭阶消失或阻塞,有时前庭阶经蜗孔疝入鼓阶如图5-2,球囊可扩大4〜5倍,充满前庭并与镫骨足板内侧面相触或有纤维粘连,当鼓气耳镜(Siegle耳镜)加压时出现眩晕和眼震,称Hennebert征阳性,据报道MD有此症者约占35%;强声刺激时出现头晕,即Tullio现象;球囊向后膨胀,使椭圆囊向后上移位,疝入半规管内。上迷路(椭圆囊、半规管)轻度扩张或无变化。

前庭膜凸向前庭阶,膨胀破裂或疝入蜗孔

二、膜迷路破裂

膜迷路破裂是很重要的现象,可能与症状的缓解或加重有关,Lmdsay认为球囊、椭圆囊与三个半规管衔接处是膜迷路最薄弱点,膜迷路的内层细胞破裂,而形成囊样突起,刺激壶腹嵴顶。膜迷路破裂率各家报道不一,Antoli-Candela(1976)报告19例MD颞骨标本中,13例有膜迷路破裂现象;Fraysse(1980)报道23例MD病人之病理与临床吻合率为93%,但仅3例有破裂,他还发现患者生前临床症状与死后病理改变并不一致,生前有MD表现,死后未发现内淋巴积水者并不少见。前庭膜有很强的自愈能力,如果裂孔小很快愈合,破裂范围广泛,在球囊或前庭膜形成永久性瘘道,当大范围的破裂可形成前庭膜塌陷,故颞骨切片可见到膜迷路破裂、瘘道、塌陷、愈合等改变。

三、感觉毛细胞及内淋巴囊的变化

Schuknecht(1962)对MD之颞骨死后早期固定,发现球囊斑、半规管壶嵴、Corl器的毛细胞均正常,螺旋神经节细胞也正常;Tlikoski(1979)从手术中获得蜗神经、前庭神经、椭圆囊斑、半规管壶腹嵴上皮均未发现异常,即使晚期病例也未发现异常。Kimura(1970)豚鼠动物实验亦未见感觉毛细胞的改变,但Horner在电镜下发现静纤毛之“顶链”断裂、静纤毛有萎缩现象,并认为这种变化可能是波动听力下降的原因,他还认为内淋巴囊细胞萎缩,吸收障碍;前庭膜上皮变性,使内淋巴辐流障碍导致内淋巴积水。作者用电镜检查积水动物之内耳,见感觉毛细胞之空泡增多,线粒体减少;且化检查证明,Ca2+-ATP酶下降,Ca2+-ATP酶下降与听阈提高有相关性。电镜观察与组化酶系统的改变,是MD进一步探索的方向。内淋巴囊上皮皱褶区减少出现纤维化和钙化,内淋巴囊周围之疏松结缔组织及血管减少,出现纤维化及萎缩现象,影响了内淋巴囊之吸收功能。

TTsuji(2000年)观察24例MD死亡后的病检,观察三个半规管壶腹嵴与2个囊斑前庭毛细胞(VHC)稠密度的改变,并与正常值比较,发现I型vhc之稠密度与正常值无差别;Ⅱ型VHC稠密度低于正常值,且有统计学差异,他推测与神经连接方式有关,型VHC被向心纤维末梢呈杯状包围,隔离有害物质刺激,起保护作用,Ⅱ型VHC与向心纤维末梢呈扣状相接,无保护作用,故易受损。Scarpa节细胞亦减少。这些新的发现有利于解释MD的临床症状与发病机制。

摇摆感或侧向倾倒感能提示病变部位吗?

耳石感知与线加速度有关的压力。它们反应头与重力线有关的线性移动和静止时的倾斜,耳石的功能可以用飞机上乘客的感觉说明。在以恒定速度飞行的过程中,我们并没有感觉到我们在以很快的速度飞行。然而在起飞和上升的过程中,我们可感觉到速度的改变(加速度)和上升时飞机的倾斜。因此,在两个基本的方面,耳石与半规管不同,耳石对线性运动而非角度运动敏感,对加速度而不是速度敏感。如果前庭病变累及耳石器,患者可以出现自身或物体线性移动、在不同平面上摇摆、晃动、升降、侧推或飘浮感等感觉。耳石器包括两个器官:椭圆囊和球囊。两者在解剖学和形态学方面有诸多不同。

那么摇摆感或侧向倾倒感能提示病变部位吗?

对于飘浮感,有时也不是前庭系统的病变,一些精神疾病等也可有飘浮感.最后确立诊断要将病史与前庭功能检查结合才能得出。