前庭神经炎

前庭神经炎又称前庭神经元炎,首先由Ruttin(1909)报道,为突然眩晕发作而无耳蜗及其他神经系统症状的疾病。Nylen(1924)称此病为前庭神经炎。Dix及Hallpike(1952)总结本病临床表现后改名为前庭神经元炎。直到1981年Schuknecht对4名患者进行组织病理学研究,发现前庭神经和外周感受器同时受损,又定名为前庭神经炎。目前两种命名均被沿用。

梅尼埃病体征

梅尼埃病发作时间短暂,病人在高潮期不敢动,动辄天旋地转、恶心、呕吐,都是急性期过后就诊,临床很少看到高潮期体征,高潮过后病人己是疲惫不堪,面色苍白,双目紧闭,神情不安如患大病,听及前庭功能检查绝大多数在间歇期进行,常见到体征及检查结果如下:

(一)听功能检查

1.纯音测听:早期即可逆期为低频(0.25〜1kHz)听力下降,是上升型听力曲线,多次检查有10〜30dB的波动(如图5-3);中期高频(4〜8kHz)下降,2kHz听力正常呈“峰”型曲线;后期2kHz亦下降或高频进一步下降,呈平坦型或下坡型曲线.

Meniere病(右)低频听力下降且波动,呈上升型听力曲线

2.重振试验:正常情况下,人耳对声音主观判断的响度随刺激声音强度变化而增减,梅尼埃病患者病变在耳蜗,出现声音强度与响度不成比例变化,强度略有增加而响度增加明显,此种现象称重振,可通过以下阈上功能检查证实是否有听觉重振.

(1)双耳响度平衡试验(ABLB):如果双耳阈差超过35dB,患耳接受80dB纯音刺激时,可被健耳45dB纯音平衡,这种现象现称重振,梅尼埃病早期常呈阳性.

(2)短增敏感指数(SISI)测试:耳蜗病变,对微细声强改变比正常人敏感,正常听力者,传导性耳聋、听神经瘤患者各音频的SISI值一般为0〜20%,而梅尼埃病患者可达60%〜100%.

(3) Bekesy自描听力计测试:呈JergerⅡ型曲线.

(4) 导抗测听:镫肌反射阈下降:正常人听阈与声反射阈之间差70dB以上,即阈上70dB始出现镫肌反射,有重振者两者差<60dB就出现反射,此试验不但表示有否重振,还可提示重振的程度,可作为梅尼埃病诊断根据.

3. 电反应测听:用电反应仪可客观地测出从蜗神经到脑干下丘核的电位,梅尼埃病的听力损伤在耳蜗,用耳蜗电图(EcochG)可测得总和电位(SP)与蜗神经动作电位(AP)幅度的比值,Kumaga-ml认为-SP/AP>30%可作为内淋巴积水的诊断根据,国内多家报道-SP/AP比值>40%作为耳蜗病变的诊断根据,MargoHs认为膜迷路积水初期,临床表现波动性低频下降,EcochG检查-SP/AP比值明显增大,当出现不可逆感音神经性耳聋时,听神经和毛细胞明显受损,内淋巴压力不高,眩晕减轻,EcochG所有电位均降低或不能测出电位,故梅尼埃病晚期-SP/AP比值不高.我院统计梅尼埃病病人-SP/AP>0.37者占78.6%.

4.甘油试验:此试验有特异性,首先由Klockhoff(1966)提出,原理是利用甘油的高渗作用,改变膜迷路的渗透压,促进内耳水分重新吸收,甘油分子直径较小,能通过血液一外淋巴屏障,进入外淋巴,但不能通过渗透性更小的内、外淋巴屏障,造成内外淋巴间渗透压递度,内淋巴得以脱水而一时改善听力.亦有报道,甘油可通过血管纹边缘细胞小孔进入胞内,使胞内渗透压升高,吸收内淋巴水分,并排出到细胞间,可减轻内淋巴水肿.甘油试验作为梅尼埃病辅助诊断己广泛应用,按1.2g/kg加50%生理盐水服用,为减少胃肠道刺激可加入橙汁、柠檬汁调味,空腹服用,服前及服后1h、2h、3h纯音测听,lh听力有增进,2〜3h听力增进最明显,0.25〜1kHz连续2个频率听阈下降10dB者、或1个频率听阈下降15dB者判为甘油试验阳性,Klockhoff指出仅低频感音神经性聋者阳性率高,年轻人阳性率高于老年人.晚期前庭膜与前庭阶骨壁粘连或毛细胞己退性变,尽管甘油试验能降低内淋巴压力但听力无改善,该试验阳性具有诊断价值,阴性亦不能排除本病,据国内外报道,本病阳性率为50%〜60%.服甘油后除纯音测听外还可用导抗测听及EcochG检查,由于膜迷路积水内耳机械压力增大,故患耳声顺值降低,Momson用660Hz作探测音,发现服甘油后最大声导改变与语频听阈、语言识别率改善显著相关,认为最大声导的测量可作为判断内耳功能可逆性的客观标准.服甘油后-SP/AP比值下降15%为阳性.Brookes发现服甘油后14.9%的患者听力下降,以前归因于甘油的副作用,现推测为积水后期膜迷路膨胀,可能是蜗管周围紧密联结出现缝隙甘油进入中阶而加重积水之故.耳声发射(OAE)检查己应用于梅尼埃病的诊断,Horner动物实验观察到畸变产物耳声发射受损的变化早于AP,可作为梅尼埃病的早期诊断根据.BonfUs观察34例病人,服甘油后13耳OAE增进,4耳由无OAE转为出现OAE;Kubo用耳声发射频率中主峰变化作诊断,梅尼埃病主峰频率低于正常人,服甘油后主峰由0.8Hz升为1.6Hz,与正常人接近.甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的价值,本试验阳性者可选择脱水治疗或内淋巴囊减压术.

(二)前庭功能检查

发作早期少数患者前庭功能处于激惹状态,可见到向患侧水平型眼震,称刺激性眼震;几小时后前庭处于抑制状态,可看到向健侧水平或水平旋转型眼震,称麻痹型眼震,因受视固定的影响,微弱眼震常被抑制而不易察觉,若借助Frenzel眼镜或眼震仪,可提高自发眼震的检出率.位置眼震亦属自发性眼震范畴,其方向常与自发性眼震一致,由于体位变化阳性率高于自发性眼震.眼震方向对确定病变侧别有重要价值.急性发作期后或间歇期可行眼震电图或平衡功能测试.

1.前庭眼反射(VOR)检查:半规管功能采用冷热试验,帮助确定病变侧别及程度,常用方法:

(1) 微量冰水试验法:在床旁或诊室定性检查,肉眼观察眼震类型及持续时间,确定病变侧别.

(2) Hallpike法:冷热水或空气刺激外耳道,用眼震电图仪计算眼震之慢相角速度,以相对值计算双侧不对称比CP值.梅尼埃病常表现为患侧半规管功能低下,冷热试验正常者亦不排除本病,Stahle(1976)报道,95%冷热反应低下,4%正常,1%敏感.Pfaltz(1981)报道,前庭功能丧失者占11%,反应降低者占62%,正常者占27%.作者1996年检查121例(166耳)梅尼埃病患者之冷热试验,正常者占31.4%,低下者占68.6%,各家报道差异很大,CP值在59%〜90%.

(3)前庭重振:是否前庭系统也类似听觉有重振现象,至今看法不一,Torok(1970)用弱和强冷热刺激正常人和病人,用强刺激产生不成比例的眼震频率增强,称前庭重振,不成比例减弱称前庭减振(decruitment).亦可用旋转试验进行重振检查,当1°/s2角加速度旋转激发眼震有优势偏向(DP)向对侧,当加速度增强至2/s2或4/s2时DP减弱或消失,这一现象称前庭重振,提示前庭终器反应不足,为末梢性病变;若在一般刺激条件下并无眼震优势偏向,高强度刺激下才出现优势偏向,称前庭减振,多为中枢性病变,一般认为前庭末梢病变有重振现象.此项试验繁琐,病人不能配合,报道不多.

2.前庭脊髓反射的检查:眩晕发作后可做原地踏步试验,走直线试验,做书写、过指及Romberg试验,病人均向前庭功能损害侧偏斜.现用静态姿势图定量检查Romberg试验,可定量测试晃动轨迹的长度和速度,梅尼埃病者晃动的轨迹较正常人长,速度大,重心后移.

梅尼埃病组织病理学改变

MD组织病理学方面有三个突破性进展:①Meniere(1861)首先提出内耳病变可诱发眩晕、耳聋、耳鸣;②Hallpike及Cairn(1938)首先提出MD的病理改变为膜迷路积水,同时发现内淋巴囊周围有纤维性变;③Schuknecht(1962)首先观察到扩张的膜迷路破裂,膜迷路有很强的自愈能力,破裂后可愈合,并以此解释症状的缓解与复发。具体的病理学改变为:

一、膜迷路膨胀

MD最显著病理特征为内淋巴系统扩张,主要变化是下迷路(蜗管及球囊)膨胀,蜗管扩张表现为前庭膜膨隆,前庭阶空间缩小,严重者与前庭阶骨壁相粘连,使前庭阶消失或阻塞,有时前庭阶经蜗孔疝入鼓阶如图5-2,球囊可扩大4〜5倍,充满前庭并与镫骨足板内侧面相触或有纤维粘连,当鼓气耳镜(Siegle耳镜)加压时出现眩晕和眼震,称Hennebert征阳性,据报道MD有此症者约占35%;强声刺激时出现头晕,即Tullio现象;球囊向后膨胀,使椭圆囊向后上移位,疝入半规管内。上迷路(椭圆囊、半规管)轻度扩张或无变化。

前庭膜凸向前庭阶,膨胀破裂或疝入蜗孔

二、膜迷路破裂

膜迷路破裂是很重要的现象,可能与症状的缓解或加重有关,Lmdsay认为球囊、椭圆囊与三个半规管衔接处是膜迷路最薄弱点,膜迷路的内层细胞破裂,而形成囊样突起,刺激壶腹嵴顶。膜迷路破裂率各家报道不一,Antoli-Candela(1976)报告19例MD颞骨标本中,13例有膜迷路破裂现象;Fraysse(1980)报道23例MD病人之病理与临床吻合率为93%,但仅3例有破裂,他还发现患者生前临床症状与死后病理改变并不一致,生前有MD表现,死后未发现内淋巴积水者并不少见。前庭膜有很强的自愈能力,如果裂孔小很快愈合,破裂范围广泛,在球囊或前庭膜形成永久性瘘道,当大范围的破裂可形成前庭膜塌陷,故颞骨切片可见到膜迷路破裂、瘘道、塌陷、愈合等改变。

三、感觉毛细胞及内淋巴囊的变化

Schuknecht(1962)对MD之颞骨死后早期固定,发现球囊斑、半规管壶嵴、Corl器的毛细胞均正常,螺旋神经节细胞也正常;Tlikoski(1979)从手术中获得蜗神经、前庭神经、椭圆囊斑、半规管壶腹嵴上皮均未发现异常,即使晚期病例也未发现异常。Kimura(1970)豚鼠动物实验亦未见感觉毛细胞的改变,但Horner在电镜下发现静纤毛之“顶链”断裂、静纤毛有萎缩现象,并认为这种变化可能是波动听力下降的原因,他还认为内淋巴囊细胞萎缩,吸收障碍;前庭膜上皮变性,使内淋巴辐流障碍导致内淋巴积水。作者用电镜检查积水动物之内耳,见感觉毛细胞之空泡增多,线粒体减少;且化检查证明,Ca2+-ATP酶下降,Ca2+-ATP酶下降与听阈提高有相关性。电镜观察与组化酶系统的改变,是MD进一步探索的方向。内淋巴囊上皮皱褶区减少出现纤维化和钙化,内淋巴囊周围之疏松结缔组织及血管减少,出现纤维化及萎缩现象,影响了内淋巴囊之吸收功能。

TTsuji(2000年)观察24例MD死亡后的病检,观察三个半规管壶腹嵴与2个囊斑前庭毛细胞(VHC)稠密度的改变,并与正常值比较,发现I型vhc之稠密度与正常值无差别;Ⅱ型VHC稠密度低于正常值,且有统计学差异,他推测与神经连接方式有关,型VHC被向心纤维末梢呈杯状包围,隔离有害物质刺激,起保护作用,Ⅱ型VHC与向心纤维末梢呈扣状相接,无保护作用,故易受损。Scarpa节细胞亦减少。这些新的发现有利于解释MD的临床症状与发病机制。

后半规管良性阵发性位置性眩晕临床特点

良性阵发性位置性眩晕BPPV)是最常见的位置性眩晕,约占位置性眩晕患者的90%。在所有眩晕性疾病中,BPPV的发病率最高,约占到眩晕/头晕专病诊所就医人数的25%。BPPV的患病率随年龄增长而增多,女性患病率大约是男性的两倍。BPPV可能涉及各个半规管,但后半规管BPPV最为常见。所有BPPV亚型都能根据临床表现进行诊断。病理生理学的本质决定了BPPV是疗效最好的眩晕病。

后半规管良性阵发性位置性眩晕(PC-BPPV)是由头位改变所诱发、发作持续短暂的眩晕。患者在卧位时翻身、由坐位躺下或卧位坐起、仰头向上看或低头时出现眩晕。其运动性幻觉通常为旋转感,有时也可有身体倾斜感。其它主诉包括发作期出现的平衡障碍、振动性幻视、恶心,有时还可能出现呕吐。患者通常意识到某种头部运动会促使眩晕发作,因而常常想办法避免或限制这种特定的头部动作,如坐着或保持颈部竖直睡觉,但这会延长该病的自然病程。患者可出现继发性的焦虑症,即使在BPPV治愈后仍可能持续存在。

PC-BBPV单次发作通常持续5~20秒,一般不超过30秒,但一次发作后患者可能会抱怨持续数小时至数天的头晕以及身体失衡感。PC-BPPV可在某个阶段内出现持续几天至数月的反复发作,之后可能有长达数月至数年的无症状间歇期。大部分BPPV为原发性,但有约25%的BPPV继发于头部外伤或先前存在的迷路病变,如前庭神经炎梅尼埃病。双侧BPPV在原发性病例中较罕见,而在外伤后的病人中却较常见。

确诊需通过位置试验诱发出眩晕发作并同时观察到典型的眼震。Dix-Hallpike手法是诱发并证实PC-BPPV的经典试验,其作用原理是,使患侧后半规管的长轴与重力作用面平行,从而使之受到最大程度的刺激。改良的Hallpike手法操作的方法是,于坐位使头部向一侧转动45°,身体向另一侧卧倒并使枕部侧面贴紧床面。两种操作方法的后半规管长轴位置的变动实际是一致的。