膜迷路是什么?

膜迷路位于骨迷路内,是膜质的管腔系统,膜迷路内面覆有来自外胚叶的单层上皮,纤维壁为复层结缔组织,由细胞间质和成纤维细胞组成;形态与骨迷路相似,借细小网状纤维悬浮在外淋巴液中,自成一密闭系统,称内淋巴系统,膜迷路分为椭圆囊、球囊、半规管及耳蜗,各部也相互沟通,并包括司平衡和听觉的感觉器官,即位觉斑、壶腹嵴、耳蜗和内淋巴囊。

(一)位觉斑

包括椭圆囊斑和球囊斑,椭圆囊斑呈椭圆形,占据前庭的后上部,借结缔组织、微血管和前庭神经椭圆囊支附着于椭圆隐窝内,后壁与三个半规管相通,前壁内侧有椭圆囊、球囊管,连接球囊与内淋巴管,底有贝壳形较厚的感觉上皮区即椭圆囊斑,3.5〜4.5mm2,其弯曲度很大,以致占有底与前壁两个平面,其与颅底平面一致。球囊斑较小,面积约2.2mm2,位于前庭之前内下方,球囊斑为镰刀形,呈盆样凹陷,近垂直位,借纤维组织、微血管和前庭神经球囊支附着于球囊隐窝中。两个囊斑互相垂直,球囊下端经联合管与蜗管相通。

(二)半规管

三个膜半规管悬附于相应骨半规管的外侧壁,三个膨大的膜壶腹、一单脚和一总脚共5个开口与椭圆囊相通,膜半规管仅占骨半规管间隙的1/4,但膜壶腹几乎充满骨壶腹的空间,膜半规管约为圆周的2/3圈,膜半规管厚约5um,壶腹嵴处厚达30〜40pm,管直径0.75〜0.9mm。每个膜半规管内有一块特殊的嵴状上皮组织称壶腹嵴,由毛细胞和支持细胞组成,毛细胞纤毛上胶状物称嵴顶,其结构与耳石膜相同,将管侧与椭圆囊侧完全隔开,故嵴顶两侧压力改变可引起嵴顶偏斜,对毛细胞产生位觉刺激。

两个囊斑及三个壶腹嵴的位置见图

(三)内淋巴管和囊

内淋巴管位于前庭和内淋巴囊之间,呈Y字形,与椭圆囊及球囊相通,称椭圆囊和球囊管,椭圆囊与内淋巴管相接处形成一上皮皱褶,称椭圆囊内淋巴管瓣膜(Bast瓣膜),由囊的后壁向前外方伸出,瓣膜的游离缘与椭圆囊前壁之间的缝隙即为椭圆囊管。

缝隙的大小决定椭圆囊管的长短,瓣膜来源于听泡第一皱襞,此瓣膜并不具备神经纤维,其确切功能尚不清楚,Bast发现刺破蜗管放出内淋巴液后蜗管及球囊萎陷,而椭圆囊内压力正常,认为其有关闭椭圆囊,防止三个半规管及椭圆囊内淋巴液外溢,以维持前庭的生理功能。内淋巴管起始端膨大称内淋巴窦,进入前庭水管后管腔变窄称峡部。内淋巴管终末端膨大部分为内淋巴囊,内淋巴囊之一半位于前庭水管内,囊壁不光滑,表面有皱褶,称皱褶部,另一半位于后半规管下近乙状窦之两层硬脑膜之间,囊壁光滑,称平滑部,上皮较厚,血管少,囊周围为疏松结缔组织所包绕,含丰富血管。内淋巴囊形态上分近侧、中间、远侧三部(图2-6)。内淋巴囊内壁上皮分为两型,I型细胞构成中间部的主要部分占80%,其直径7〜10pm,有很多绒毛突入囊腔内,I型细胞有再吸收作用;2型细胞较少(约20%),此型细胞较少绒毛,胞浆内有大量消化小泡、脂滴、多泡小体和吞噬细胞,主要功能是吞噬内淋巴代谢产

骨迷路是什么?

骨迷路包括前庭、半规管和耳蜗三部分,骨壁厚2〜3mm,组织学上分三层;外层为较薄的骨外膜骨,白色,质坚似象牙;中层较厚为软骨内成骨,为软骨骨化的骨质层,骨质中尚有软骨细胞残留,呈微黄色点状;内层为极薄的骨内膜骨层,呈淡青色。无血管分布,新生儿骨迷路与成人大小相同,如图2-3,包括前庭、半规管和耳蜗。

(一)前庭

为不规则椭圆形空腔,约6mmX5mmX3mm,位于半规管和耳蜗之间,前下部较狭窄,与耳蜗前庭阶相通,后上部略宽,有半规管5个开口,内壁正对内耳道形成内耳道底,内壁有自前上向后下的斜形骨嵴名前庭嵴,嵴的后上方为椭圆囊隐窝,容纳椭圆囊,窝壁有数小孔称上筛斑;前下为球囊隐窝容纳球囊,窝壁有数个小孔称中筛斑,前庭嵴后下端呈分叉状,其间有小窝名蜗隐窝,蜗隐窝与后半规管壶腹间的有孔区称下筛斑(壶腹筛区),有支配前庭端蜗管的蜗神经通过,椭圆囊隐窝后下有一小孔,即前庭水管内口(图2-4)。直通颞骨岩部后面称前庭水管,管的大小与颞骨气化程度有关。前庭外侧壁为鼓室内壁,卵圆窗、圆窗位于此壁。

(二)半规管

三个半规管位于前庭的后上方,约成2/3环形骨管,依其在空间的位置称外(水平)、前(垂直)、后(垂直)半规管,外半规管长12〜15mm,前半规管15〜20mm,后半规管最长18〜22mm。半规管管径相等0.8〜1mm,三个半规管互相垂直。每一半规管一端膨大成壶腹,内径为管腔的2倍1.6〜2mm。各半规管与岩部关系,当头垂直位时,双侧外半规管与地面呈30°前半规管平面与岩部长轴垂直,位于弓状隆起之下;后半规管与岩部长轴平行。前和外半规管的壶腹端在前庭上方,后半规管壶腹端开口在前庭后下方,前和后半规管单脚连合成总脚,长约4mm,开口于前庭内壁中部,外半规管单脚开口于总脚下方,三个半规管由5孔与前庭相通。

(三)耳蜗

形似蜗牛壳,以蜗轴为中心,自底向顶盘绕两周半,从尖到底高5mm,底部最宽直径约9mm,蜗顶朝向外方,蜗底向内后方。

外淋巴间隙的发生

外淋巴间隙位于膜迷路与骨迷路之间,发源于中胚层的间充质。胚胎早期包围听泡的中胚层间充质异常疏松,到7周时变为前软骨,7〜8周时其外侧变成真性软骨为骨迷路始基,9周半时前软骨区的细胞变得致密。紧靠膜迷路上皮者为数层梭形细胞,其中杂有纤维,此即早期外淋巴间隙,11周外淋巴间隙疏松结缔组织空泡化。靠近膜迷路有数层比较密集的结缔组织,是将来的固有膜。在疏松结缔组织的外周,靠近真性软骨区,有数层致密的结缔组织,与外周的软骨迷路有明显界限,为将来的内骨衣层。位于内骨衣层与固有膜之间的网状结构进一步空泡化形成大小不等的空隙,其中网状结构继续被吸收,至成熟后外淋巴间隙仅留少许结缔组织索条。至16周,外淋巴间隙己充分发育,但尚未成熟,其组织己明显分为三层,即固有膜、内骨衣层及两者之间的网状结构层。外淋巴间隙最早发育的是在前庭相当球囊与镫骨足板之间,称前庭池,而半规管周围的外淋巴间隙发育较迟,最后融成充满外淋巴的腔隙,外淋巴间隙有四个延伸部位进入骨迷路,即前庭水管、蜗水管、窗前裂及窗后窝。

骨迷路的发生

骨迷路的发育经历了间充质和软骨两个阶段,骨迷路的形状随膜迷路发育的形态变化而改变,软骨迷路骨化前己达成人大小。一旦骨化开始内耳结构即停止生长,16周时在蜗窗周围出现第一个骨化点,当半规管在胚胎21〜25周停止生长时,最后一个骨化中心在半规管周围出现,全部共14个骨化中心。骨化一旦开始即迅速进行,到23周,除外半规管上一个区域、前庭窗及窗前裂一条狭窄软骨外,骨化均己完成。骨化后的迷路壁分为三层,外层称骨外膜骨、中层为软骨内成骨层、内层为骨内膜骨。骨迷路中较薄的骨内膜骨和较厚的软骨内成骨层一旦形成,终身不变,此二层骨修补能力均差,骨折时除纤维性接合外无骨性愈合,故内耳开窗后能长期保留窗口,以利传声,而骨外膜骨开始较薄,以后迅速增厚,可继续增厚至成年。