眩晕症的病因之耳石症(BPPV)

耳石症,即良性阵发性位置性眩晕(BPPV)系指由快速变动头部位置所诱发的一种短暂的发作性眩晕,这是老年人群眩晕症最常见的病因之一。确诊需由Hallpike位置试验诱发出典型的眼震作为依据。当头部位置改变时,脱落的耳石颗粒或碎片进人到某一半规管内并干扰了内淋巴液的流动,从而导致BPPV的发生。耳石从耳石器上脱落,可能继发于创伤、迷路疾病和年龄相关的退化,因此,特发性BPPV的发病率随着年龄的增长而上升,而症状性BPPV(较少见)则与年龄无关。根据调查发现,80岁以上老年人BPPV的发病率可高达10%。这个数据充分说明,对所有60岁以上的头晕患者应常规行Hallpike试验。作者发现有相当多的老年患者,无论怎么询问,他们都否认患有任何形式的位置性眩晕,但位置试验诱发出了典型的眩晕和眼震。

由于以下几个原因,老年人BPPV的治疗有时显得很困难。颈部活动度差的患者很难将头部充分旋转和下垂,不能配合医师进行Epley手法治疗。此时可让患者躺在可以升降的检查床上,使头端向下倾斜30°,这样就可避免颈椎的过度屈曲。此外也可采用Semont法治疗,患者不必转头,但对体弱和肥胖病人,可能因无法快速转动身体而不能配合治疗,此时,如果有另一个洽疗师从身后扶住患者,操作就会容易得多了。合并认知功能障碍的患者,可能无法理解也不能进行家中的自我康复训练,对这类患者,要确保操作手法的正确无误。

前庭阵发症或第八脑神经血管压迫症

大约20年前,由于当时还没有良性阵发性位置性眩晕变异型的描述,神经外科医师描述了搏动着的血管压迫第八脑神经的表现,并提出了“失能性位置性眩晕”(disablingpositionalvertigo)的病名。即使该类疾病占有位置性眩晕的一定比例,现时却因为一直缺少包括临床表现、影像学证据、术中所见以及术后随访等完整的系列病例研究资料而遭到质疑。在MRI检查中发现血管跨过前庭神经时亦不能作为诊断前庭阵发症的依据,因为有20%~30%健康人存在血管和前庭神经的无症状接触。卡马西平治疗有效通常被作为诊断该病的佐证。关于血管压迫第八脑神经的更详细讨论见其他相关内容。

偏头痛性眩晕

临床特点

偏头痛性眩晕(MV)是反复发作的自发性眩晕的最常见原因之一,是仅次于良性阵发性位置性眩晕的第二大原因(中国人的情况不一定如此,需要更多研究——译者注)。大约10%的偏头痛病人患MV,被转诊至专业眩晕诊疗中心的患者中约5%~10%属于MV。偏头痛眩晕可见于任何年龄段,男女发病率为1:3。家族性的发病情况并不罕见,提示为某个基因异常所致。

目前描述MV的术语仍然混乱,如偏头痛伴发性眩晕/头晕、偏头痛相关性前庭病、前庭性偏头痛、良性复发性眩晕和基底偏头痛等。“基底偏头痛”一词应限定于由国际头痛协会UHS)制定的基底偏头痛诊断标准,包括一个先兆持续时间(5〜60分钟)和至少两个来源于后颅底循环范围的先兆症状。事实上,不到10%的偏头痛患者符合该条件。儿童良性阵发性眩晕乃是一种变异型偏头痛性眩晕,在学龄前以短暂的单一眩晕发作形式发病,这种眩晕几年后往往被典型的偏头痛所替代。

与偏头痛一样,偏头痛性眩晕的诊断也是基于病史。对于偏头痛而言,国际头痛协会(IHS)已制定了诊断标准。有前兆的偏头痛比没有前兆的偏头痛少见,这神先兆症状包括持续5-60分钟短暂的神经症状,例如扩大的闪烁性暗点、游走性的偏侧感觉异常,或者少见的瘫痪或失语。这些症状通常都先于头痛发生。有些人的头痛可能不完全符合HIS对于偏头痛的诊断标准或根本没有头痛,另外一些人在眩晕发作的期间可能没有偏头痛的症候,但他的其他一些临床特征提示MV这一诊断,例如因为激素水平变化所致或者对偏头痛治疗药物的良好反应。所以,偏头痛性眩晕的诊断标准可能还是有用的。

偏头痛性眩晕的临床表现是相当多变的。它可能表现为自发性旋转性眩晕、位置性眩晕,或头动耐受不良由头部运动引起的晕船感。这些不同的表现可以单独、向时或相继发生。发作持续时间可达数小时甚至数天,起初表现是由位置改变或者头部运动而加重的旋转性眩晕,之后会转变为单纯的位置性眩晕、头动耐受不良或共济失调,并逐渐减轻。与其他前庭疾病一样,在急性期常伴有恶心和平衡障碍症状。偏头痛症状往往不由患者主动提供,而需要通过专门询问才能获得。前瞻性的记录头晕症状和诱因(包括月经周期)的日记,有时有助于提醒病人对特定症状的注意和回忆。

发作持续时间可从数秒钟到大约两周。只有20%~30%的患者发作时间持续5分钟到1小时左右,此时可能因类似偏头痛的典型先兆才被重视,而50%>70%的患者的眩晕发作可长达数小时和数天。一些患者在轻到中度的头晕背景中出现超过数小时的一系列短暂的眩晕发作。这种形式类似于偏头痛患者的轻至中度的疼痛过程中的短暂性针刺样头痛加重。

眩晕和头痛间的短暂相关性因人而不同。只有少数人在眩晕发作时规律地伴有偏头痛,其他人有时可或不伴有头痛,部分人从来就没有体验过这两种症状的同时存在。患者的偏头痛症状在数年内可发生改变,偏头痛发作停止很久后方出现偏头痛性眩晕,这就是为什么需要对患者头痛既往史和偏头痛诸多症状详加询问的原因。

有10%-40%的偏头痛性眩晕患者可出现耳蜗症状,例如听力减退、耳鸣或者耳部胀满感,但缺乏系统的随机性研究。约5%伴有前庭耳蜗症状的偏头痛性患者被诊断为梅尼埃病,然而大多数有MV和耳蜗症状的病人并不符合梅尼埃病的诊断标准,因为他们的耳鸣和听力减退只是轻度,并且不呈进行性加重。

患者眩晕发作间歇期的神经系统检查和前庭功能检查通常显示正常。曾有报道,冷热试验显示一侧前庭功能减退以及轻度的小脑性眼动异常,提示前庭的周围和中枢神经系统均可能受损。急性发作时的视频眼动图能显示不同类型和组合的自发性和位置性眼震。少数病人的自发水平-旋转性眼球震颤和前庭-眼球反射(VOK)功能减退与外周前庭功能减退一致。更常见的是中枢性的自发性眼震,如垂直向下、向上或者旋转性的眼球震颤。另外或者单独出现无法用头位变化刺激单一周围半规管所引起的位置性眼球震颤能解释的中枢性位置性眼球震颤。

病理生理学

偏头痛性眩晕(MV)的病理生理过程还未明确。符合偏头痛先兆标准的短暂发作性眩晕曾被假设与迷路的短暂性血液灌注不足有关。与先兆相关的血管收缩通常不足以引发缺血症状,而仅仅是一种继发现象。血管痉挛可导致视网膜偏头痛的缺血,但此机制能否影响迷路血管现时还难确定。

当导致皮质先兆症状的扩散性抑制波影响到前庭皮层区域时可能引发眩晕,但急性偏头痛性眩晕的复合型眼震并不见有皮质机制的参与。

MV的另一解释是,由人们所共知的偏头痛时体内释放原本能参与调节前庭功能的神经递质所致。这些神经递质包括:去甲肾上腺素、5-羟基色胺、多巴胺和降钙素基因相关肽。不同患者体内不同部位和不同神经递质的活化也许就是MV临床多样性的原因。最近有假设认为MV与离子通道的基因缺陷有关,该缺陷被认为是引起周期性麻痹、发作性共济失调和家族偏瘫性偏头痛等多种阵发性疾病的原因。有趣的是,发作性共济失调和家族偏瘫性偏头痛往往伴发搏动样头痛和阵发性眩晕。此外,碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺可以治疗几种离子通道病,对MV同样有效。据此推测,大脑和内耳的离子通道缺陷可能导致局部离子的不平衡,引发内耳感受器和中枢前庭结构的暂时性功能障碍。

检查

不论是偏头痛还是偏头痛性眩晕都不能根据生物化学、神经生理学或影像学检查来予以诊断,因为这些检查的作用有限。眼震图和听力测试可以反映反复发作后内耳功能障碍的程度(如:冷热试验单侧麻痹)。影像学检查对排除表现为急性中枢损害的后颅窝病变是有益的;对病史较长且发作间歇期无异常的眩晕患者,影像学检查通常并不需要。

鉴别诊断

偏头痛性眩晕乃是一种前庭性疾病,应与非特异性的、因偏头痛发作时的直立性低血压所致的头晕相鉴别,这种头晕是因中枢多巴胺能神经过于敏感所致。

偏头痛和眩晕乃是一般人群中常见的症状,有可能同时发生在一个病人身上。事实上,偏头痛者可患有任何一种前庭性疾病,且其梅尼埃病和良性复发性位置性眩晕的发病率有所增加,如一些典型的梅尼埃病患者在发作期伴有头痛和其他的偏头痛症状。这些患者的梅尼埃病诊断应被保留和用来指导治疗方案的制定。一般来说,梅尼埃病与偏头痛性眩晕的不同之处在于眩晕发作的持续时间(梅尼埃病发作时间从20分钟到数小时;偏头痛性眩晕的发作时间有时可达2周),以及头痛的表现(在偏头痛性眩晕中显得更普遍和更严重)和耳蜗症状(梅尼埃病中更常见和更严重),还表现有进行性的听力减退(典型梅尼埃病)。

以下几个特征的出现可能有助于对椎-基底动脉短暂性缺血发作的鉴别,包括:常伴发的偏头痛症状,缺乏血管病的危险因素,起病年龄较小,发作持续数小时后能完全缓解,频繁或长达数年/数十年的反复发作却从不遗留任何脑组织梗死的表现。有时,持续数秒钟的发作可能很难与前庭阵发症相鉴别,每天高频率的反复发作趋向于后者的诊断。应用卡马西平试验性治疗或偏头痛性预防药物治疗,有时可将两者加以区别。

颈部发作性疼痛和眩晕的组合往往被当做颈椎病而做出颈性眩晕的诊断。然而,颈性眩晕确实是令人困惑的一个诊断,至今一直还没有令人信服的定义。在急性发作期伴随偏头痛;恶心、畏光、畏声及颈部活动保持自如时,应该诊断偏头痛性眩晕。

治疗

多数专家认为,频繁和严重发作的患者可能受益于偏头痛预防药物,如β-受体阻断剂或阿米替林。对偏头痛性眩晕,乙酰唑胺虽然有时会出现难以耐受的感觉异常以及乏力等不良反应,但仍是一种有益的辅助预防用药。治疗方案的确定需要综合考虑疗效、副作用和个体合并症。因此高血压的男性可以首选β-受体阻断剂,而有抑郁症的女性则可能从阿米替林中获益。肥胖患者需谨慎选择丙戊酸钠、雷洛昔芬、阿米替林及氟桂利嗪,低血压则一般不能使用β-受体阻断剂和阿米替林,在这种情况下,托吡酯可以是一个明智的选择,因为它不影响血压甚至还可能降低体重。应该和患者讨论制定一个现实的治疗目标(控制50%〜70%的症状)。以最低有效剂量开始用药并缓慢加量从而最大限度地减轻不良反应。例如,普萘洛尔以20mg、每天三次开始,如果需要并且可以耐受的话,可以每3天增加单次剂量至30mg或者40mg,然后增至60mg~80mg。在男性中普萘洛尔代谢的速度更快,60mg或者80mg,每天三次,通常是必须的。阿米替林因具有镇静效果应该在晚上服用,由于其半衰期较长,每日口服一次就足够了,特别是当一个智障者准备使用时,起始剂量应为25mg;但在体重较轻或敏感的个体可能只需10mg,可每3天增加一次剂量,直至50mg或75mg,偶尔可能需要高达200mg的高剂量。

疗效可能需要2〜3个月才会变得明显和确定,患者应当记录头痛和眩晕发作的日记以监测疗效。经过6个月的药物治疗,可尝试将药物逐渐减量。很难预测病程,因为多数患者具有长时间缓解期,在此期间的治疗是不必要的。

非药物预防包括:消除偏头痛的诱因,压力缓解训练,有氧运动(如坚持慢跑、骑自行车或游泳),生物反馈和放松训练。

临床症状

引起眩晕/头晕的大多数疾病,诸如,良性阵发性位置性眩晕(BPPV)、前庭神经炎、偏头痛性眩晕、梅尼埃病、椎-基底动脉短暂性缺血发作(TIA)或晕厥发作等,均具有特异性症状。本书在相应的章节中将对以上疾病进行详细叙述。本章主要介绍常见疾病的常见症状以及鉴别方法。

吴子明亲自示范耳石症的检查,耳石症检查看这一篇就够了。

01.后半规管BPPV的检查诊断:
        后半规管BPPV的诊断,Dix-Hallpike检查,患者坐在床上,检查者站在患者背面或者侧面,将患者头向左侧转45度,嘱患者睁眼,快速卧倒,直到头悬到床下,与床所在的平面成十到三十度角,询问患者有无眩晕,同时观察有无眼震,并仔细观察眼震的方向,如果患者没有眩晕则保持该位置三十秒后将患者扶起,同时注意询问患者有无眩晕并再次观察眼震情况:阴性反应:没有眼震出现也无眩晕,可以排除患者目前患有后半规管BPPV;阳性反应:眩晕和眼震均出现,眼震的特点为,在向左侧悬头位时出现垂直向上的顺时针眼震,持续时间一般在三十秒左右,最长不超过一分钟,同时患者有明显的恐惧感,常描述为天翻地覆,坐起后眼震的方向逆转,检查右侧的阳性反应为垂直向下的逆时针旋转性眼震;可疑阳性有晕眩感觉但未见到眼震,这时可以让患者佩戴googles和frenzel镜再次观察,Dix-Hallpike试验主要用来检查后半规管BPPV和上半规管BPPV,

两者的检查在体位上是很相似的,那么头位要求的话那我们一般要求是10-30度的角度就够了,一般来讲不能低于10度,但是超过30度也是没有必要的。

那么在眼震方面呢两者是有区别的,后半规管BPPV的眼震呢只有向患侧转头侧卧之后才有眼震,向健侧是不会出现的,而上半管或前半规管的BPPV,向双侧侧头转头侧卧位均会出现眼震,但眼震的方向是不一样的,我们要根据眼震扭转成分来判断哪一侧是患侧。

02.水平半规管BPPV的检查诊断 
        水平半规管BPPV的诊断:滚转检查是确定水平半规管最常用的检查,患者坐在床上,检查者站在患者背面或侧面,将患者平卧,询问患者有无眩晕感,同时观察有无眼震,并仔细观察眼震的方向,如果患者没有眩晕可先将头向右侧转九十度,询问患者有无眩晕,同时观察有无眼震。出现眼震后观察潜伏期、眼震方向、眼震强度和持续时间,眼震消失后回到平卧位,无眩晕和眼震后再将头转向左侧观察同样的内容。阴性反应:没有眼震出现也无眩晕可以排除患者目前患有水平半规管BPPV;阳性反应:眩晕和眼震均出现,眼震的特点为水平眼震,向地性或背地性,眼震持续时间多为小于1分钟,眼震较为强烈时眼震可以出现逆转,如向右侧转头时出现向地形眼震,在数十秒后眼震方向逆转为背地性;可疑阳性:有眩晕感觉,但未见到眼震,这时可让患者佩戴Googles和Fenzel镜再次观察。

滚转试验主要用来检查水平半管的BPPV,他特征是我们向双侧转身的时候,就是水平向左转右转的时候均会出现眼震,眼震要么是同时是向地性的,要么是同时背地性的,那么我们如何来判断侧别呢?那么在两者是不同的,对于向地性的眼震来讲,那么患侧就是眼震较强的一侧,而对背地性的眼震的情况,则患侧就是眼震较弱的一侧,在翻转过程种对头位要求是这样的,有时要求患者将头要抬高30°之后再进行翻转,但这不是非常必要的,平卧的时候翻转就足够了。

03.前半规管和各型嵴帽结石的检查

三.前半规管BPPV的诊断:

患者坐在床上,检查者站在患者背面或者侧面,将患者头向左侧转45度,嘱患者睁眼,快速卧倒,直到头悬到床下,与床所在的平面成10-30°,询问患者有无眩晕,同时观察有无眼震,并仔细观察眼震的方向,如果患者没有眩晕,保持该位置三十秒后将患者扶起,同时注意询问患者有无眩晕并再次观察眼震情况,

阴性反应:没有眼震出现,也无眩晕,可以排除患者目前患有前半规管BPPV;

阳性反应:眩晕和眼震均出现,眼震的特点为在向左侧悬头位时出现垂直向下的顺时针眼震,持续时间一般在三十秒左右,最长不超过一分钟,同时患者有明显的恐惧感,常描述为天翻地覆,坐起后眼震的方向逆转,检查右侧的阳性反应为垂直向上的逆时针旋转性眼震;

可疑阳性:有眩晕感觉,但未见到眼震,这时可以让患者佩戴Googles和Frenzel镜再次观察。

上面谈到的体位试验是我们临床上诊断良性阵发性位置性眩晕最为常用的方法,如果病人的颈部转动有问题或者是不能后倾足够的角度,那么这个时候采用侧卧试验也是必要的,此外,在临床上,如果病人的眼震不是很强比较弱,我们也可以采用佩戴Googles和Frenzel镜的方式来解决,以便于观察到更为细微的眼震。

四.各型嵴帽结石BPPV的诊断:

嵴顶结石症学说:移位的耳石粘附于后半规管壶腹嵴,增加了嵴顶的比重,使嵴顶与内淋巴液间的比重差发生了变化,对重力及直线加速度的敏感性升高,直立位时,后半规管嵴顶呈垂直位,如侧卧于患耳则后半规管嵴顶呈水平位,因重力作用而偏离壶腹产生刺激而发生眩晕和眼震。

嵴顶结石症学说和半规管结石症学说最根本的区别在于:耳石沉积是粘附于嵴顶处还是浮游于半规管内。

良性阵发性位置性眩晕的体位检查中,一般的情况是,病人的眼震的持续时间短于一分钟,如果患者的眼震时间的持续时间超过一分钟,这就提示该结石是粘附在嵴帽上的,我们在治疗时时要采用Semont法或者是Brandt-Daroff练习,将其首先转变为管结石,然后再进行复位。