MD组织病理学方面有三个突破性进展:①Meniere(1861)首先提出内耳病变可诱发眩晕、耳聋、耳鸣;②Hallpike及Cairn(1938)首先提出MD的病理改变为膜迷路积水,同时发现内淋巴囊周围有纤维性变;③Schuknecht(1962)首先观察到扩张的膜迷路破裂,膜迷路有很强的自愈能力,破裂后可愈合,并以此解释症状的缓解与复发。具体的病理学改变为:
一、膜迷路膨胀
MD最显著病理特征为内淋巴系统扩张,主要变化是下迷路(蜗管及球囊)膨胀,蜗管扩张表现为前庭膜膨隆,前庭阶空间缩小,严重者与前庭阶骨壁相粘连,使前庭阶消失或阻塞,有时前庭阶经蜗孔疝入鼓阶如图5-2,球囊可扩大4〜5倍,充满前庭并与镫骨足板内侧面相触或有纤维粘连,当鼓气耳镜(Siegle耳镜)加压时出现眩晕和眼震,称Hennebert征阳性,据报道MD有此症者约占35%;强声刺激时出现头晕,即Tullio现象;球囊向后膨胀,使椭圆囊向后上移位,疝入半规管内。上迷路(椭圆囊、半规管)轻度扩张或无变化。
前庭膜凸向前庭阶,膨胀破裂或疝入蜗孔
二、膜迷路破裂
膜迷路破裂是很重要的现象,可能与症状的缓解或加重有关,Lmdsay认为球囊、椭圆囊与三个半规管衔接处是膜迷路最薄弱点,膜迷路的内层细胞破裂,而形成囊样突起,刺激壶腹嵴顶。膜迷路破裂率各家报道不一,Antoli-Candela(1976)报告19例MD颞骨标本中,13例有膜迷路破裂现象;Fraysse(1980)报道23例MD病人之病理与临床吻合率为93%,但仅3例有破裂,他还发现患者生前临床症状与死后病理改变并不一致,生前有MD表现,死后未发现内淋巴积水者并不少见。前庭膜有很强的自愈能力,如果裂孔小很快愈合,破裂范围广泛,在球囊或前庭膜形成永久性瘘道,当大范围的破裂可形成前庭膜塌陷,故颞骨切片可见到膜迷路破裂、瘘道、塌陷、愈合等改变。
三、感觉毛细胞及内淋巴囊的变化
Schuknecht(1962)对MD之颞骨死后早期固定,发现球囊斑、半规管壶嵴、Corl器的毛细胞均正常,螺旋神经节细胞也正常;Tlikoski(1979)从手术中获得蜗神经、前庭神经、椭圆囊斑、半规管壶腹嵴上皮均未发现异常,即使晚期病例也未发现异常。Kimura(1970)豚鼠动物实验亦未见感觉毛细胞的改变,但Horner在电镜下发现静纤毛之“顶链”断裂、静纤毛有萎缩现象,并认为这种变化可能是波动听力下降的原因,他还认为内淋巴囊细胞萎缩,吸收障碍;前庭膜上皮变性,使内淋巴辐流障碍导致内淋巴积水。作者用电镜检查积水动物之内耳,见感觉毛细胞之空泡增多,线粒体减少;且化检查证明,Ca2+-ATP酶下降,Ca2+-ATP酶下降与听阈提高有相关性。电镜观察与组化酶系统的改变,是MD进一步探索的方向。内淋巴囊上皮皱褶区减少出现纤维化和钙化,内淋巴囊周围之疏松结缔组织及血管减少,出现纤维化及萎缩现象,影响了内淋巴囊之吸收功能。
TTsuji(2000年)观察24例MD死亡后的病检,观察三个半规管壶腹嵴与2个囊斑前庭毛细胞(VHC)稠密度的改变,并与正常值比较,发现I型vhc之稠密度与正常值无差别;Ⅱ型VHC稠密度低于正常值,且有统计学差异,他推测与神经连接方式有关,型VHC被向心纤维末梢呈杯状包围,隔离有害物质刺激,起保护作用,Ⅱ型VHC与向心纤维末梢呈扣状相接,无保护作用,故易受损。Scarpa节细胞亦减少。这些新的发现有利于解释MD的临床症状与发病机制。