梅尼埃病诊断根据

梅尼埃病的诊断依据有:典型三联征发作史、听功能检查、重振试验、甘油试验、平衡功能检查,下面分别介绍:

(一)典型三联征发作史

即发作旋转性眩晕,伴耳聋、耳鸣,约1/3病人有耳堵塞感号 称四联征.多数是三联征同时出现,少数以耳聋、耳鸣、耳闷为首 发症状,或以眩晕为首发症状,若干年后才出现典型三联征,每次 发作时间在20mm以上,伴恶心、呕吐、平衡障碍,间歇期数日或 数年.至少发作2次以上方能诊断MD.

(二)听功能检查

纯音测听低频下降呈典型上升型曲线,听力波动以低频为主, 波动范围在10〜30dB,中期高频下降惟2kHz听力较好,呈“峰 形”曲线.晚期呈下坡型、或平坦型曲线或听力全丧失,EcochG 负SP占优势,-SP/AP比值>0.4.言语识别率与纯音一样,呈波动性变化,一般为50%〜100%.

(三)重振试验

患者既感耳聋又惧怕尖声刺激可能是重震现象,患耳SISI值 可>70% ; Bekesy为Ⅱ型曲线;且抗测听镫肌反射阈< 60dB,Eco-chG-SP/AP>0. 4均提示病变在耳蜗.

(四)甘油试验

空腹服甘油前及服后1〜3h复查纯音测听,低频听阈可降低 10〜30dB;EcochG-SP/AP较服甘油前比值下降15%.

(五)平衡功能检查

早期膜迷路积水限于下迷路未波及前庭及半规管,冷热试验 可正常,绝大多数患侧半规管功能低下.

梅尼埃病组织病理学改变

MD组织病理学方面有三个突破性进展:①Meniere(1861)首先提出内耳病变可诱发眩晕、耳聋、耳鸣;②Hallpike及Cairn(1938)首先提出MD的病理改变为膜迷路积水,同时发现内淋巴囊周围有纤维性变;③Schuknecht(1962)首先观察到扩张的膜迷路破裂,膜迷路有很强的自愈能力,破裂后可愈合,并以此解释症状的缓解与复发。具体的病理学改变为:

一、膜迷路膨胀

MD最显著病理特征为内淋巴系统扩张,主要变化是下迷路(蜗管及球囊)膨胀,蜗管扩张表现为前庭膜膨隆,前庭阶空间缩小,严重者与前庭阶骨壁相粘连,使前庭阶消失或阻塞,有时前庭阶经蜗孔疝入鼓阶如图5-2,球囊可扩大4〜5倍,充满前庭并与镫骨足板内侧面相触或有纤维粘连,当鼓气耳镜(Siegle耳镜)加压时出现眩晕和眼震,称Hennebert征阳性,据报道MD有此症者约占35%;强声刺激时出现头晕,即Tullio现象;球囊向后膨胀,使椭圆囊向后上移位,疝入半规管内。上迷路(椭圆囊、半规管)轻度扩张或无变化。

前庭膜凸向前庭阶,膨胀破裂或疝入蜗孔

二、膜迷路破裂

膜迷路破裂是很重要的现象,可能与症状的缓解或加重有关,Lmdsay认为球囊、椭圆囊与三个半规管衔接处是膜迷路最薄弱点,膜迷路的内层细胞破裂,而形成囊样突起,刺激壶腹嵴顶。膜迷路破裂率各家报道不一,Antoli-Candela(1976)报告19例MD颞骨标本中,13例有膜迷路破裂现象;Fraysse(1980)报道23例MD病人之病理与临床吻合率为93%,但仅3例有破裂,他还发现患者生前临床症状与死后病理改变并不一致,生前有MD表现,死后未发现内淋巴积水者并不少见。前庭膜有很强的自愈能力,如果裂孔小很快愈合,破裂范围广泛,在球囊或前庭膜形成永久性瘘道,当大范围的破裂可形成前庭膜塌陷,故颞骨切片可见到膜迷路破裂、瘘道、塌陷、愈合等改变。

三、感觉毛细胞及内淋巴囊的变化

Schuknecht(1962)对MD之颞骨死后早期固定,发现球囊斑、半规管壶嵴、Corl器的毛细胞均正常,螺旋神经节细胞也正常;Tlikoski(1979)从手术中获得蜗神经、前庭神经、椭圆囊斑、半规管壶腹嵴上皮均未发现异常,即使晚期病例也未发现异常。Kimura(1970)豚鼠动物实验亦未见感觉毛细胞的改变,但Horner在电镜下发现静纤毛之“顶链”断裂、静纤毛有萎缩现象,并认为这种变化可能是波动听力下降的原因,他还认为内淋巴囊细胞萎缩,吸收障碍;前庭膜上皮变性,使内淋巴辐流障碍导致内淋巴积水。作者用电镜检查积水动物之内耳,见感觉毛细胞之空泡增多,线粒体减少;且化检查证明,Ca2+-ATP酶下降,Ca2+-ATP酶下降与听阈提高有相关性。电镜观察与组化酶系统的改变,是MD进一步探索的方向。内淋巴囊上皮皱褶区减少出现纤维化和钙化,内淋巴囊周围之疏松结缔组织及血管减少,出现纤维化及萎缩现象,影响了内淋巴囊之吸收功能。

TTsuji(2000年)观察24例MD死亡后的病检,观察三个半规管壶腹嵴与2个囊斑前庭毛细胞(VHC)稠密度的改变,并与正常值比较,发现I型vhc之稠密度与正常值无差别;Ⅱ型VHC稠密度低于正常值,且有统计学差异,他推测与神经连接方式有关,型VHC被向心纤维末梢呈杯状包围,隔离有害物质刺激,起保护作用,Ⅱ型VHC与向心纤维末梢呈扣状相接,无保护作用,故易受损。Scarpa节细胞亦减少。这些新的发现有利于解释MD的临床症状与发病机制。

梅尼埃病免疫性损害学说

Qmnke(1893)提出梅尼埃病症状与血管神经性水肿有关。

McCabe(1979)与Hughes(1983)提出该病为自身免疫性疾病,De-rebery(1991)认为免疫复合体沉淀在内淋巴囊可产生膜迷路积水,循环免疫复合物(CIC)介导的I型超敏反应可能是该病的原因;

yoo用Ⅱ型胶原,诱发动物内淋巴积水,称其为自身免疫性耳病,并发现病人抗n型胶原抗体明显增高,提出细胞和体液免疫介导的免疫性内淋巴积水性损伤,约占该病病因的10%,Shea提出一半的梅尼埃病人是自身免疫性疾病。Williams发现病人血液中的单纯疱疹I型病毒抗体明显增高。许多学者注意到内淋巴积水与内淋巴囊(ES)免疫反应关系,动物实验证明内耳粗制抗原可诱发内淋巴积水,并可使该个体全身致敏,故内耳是抗原引起全身致敏的传入臂,免疫应答场所为内淋巴囊。

Dornhoffer证明梅尼埃病40%ES存在免疫复合体及免疫球蛋白IgG。

Andersen(1991)观察到人的ES有不同数量白细胞,且有免疫能力的细胞连续再循环,其对清洁内耳的外来微生物是很重要的。ES是引起免疫反应的细胞基础,其免疫活性紊乱,可导致梅尼埃病发作。

Tomoda认为免疫反应的中间产物,可改变血管通透性引起膜迷路积水。

膜迷路是什么?

膜迷路位于骨迷路内,是膜质的管腔系统,膜迷路内面覆有来自外胚叶的单层上皮,纤维壁为复层结缔组织,由细胞间质和成纤维细胞组成;形态与骨迷路相似,借细小网状纤维悬浮在外淋巴液中,自成一密闭系统,称内淋巴系统,膜迷路分为椭圆囊、球囊、半规管及耳蜗,各部也相互沟通,并包括司平衡和听觉的感觉器官,即位觉斑、壶腹嵴、耳蜗和内淋巴囊。

(一)位觉斑

包括椭圆囊斑和球囊斑,椭圆囊斑呈椭圆形,占据前庭的后上部,借结缔组织、微血管和前庭神经椭圆囊支附着于椭圆隐窝内,后壁与三个半规管相通,前壁内侧有椭圆囊、球囊管,连接球囊与内淋巴管,底有贝壳形较厚的感觉上皮区即椭圆囊斑,3.5〜4.5mm2,其弯曲度很大,以致占有底与前壁两个平面,其与颅底平面一致。球囊斑较小,面积约2.2mm2,位于前庭之前内下方,球囊斑为镰刀形,呈盆样凹陷,近垂直位,借纤维组织、微血管和前庭神经球囊支附着于球囊隐窝中。两个囊斑互相垂直,球囊下端经联合管与蜗管相通。

(二)半规管

三个膜半规管悬附于相应骨半规管的外侧壁,三个膨大的膜壶腹、一单脚和一总脚共5个开口与椭圆囊相通,膜半规管仅占骨半规管间隙的1/4,但膜壶腹几乎充满骨壶腹的空间,膜半规管约为圆周的2/3圈,膜半规管厚约5um,壶腹嵴处厚达30〜40pm,管直径0.75〜0.9mm。每个膜半规管内有一块特殊的嵴状上皮组织称壶腹嵴,由毛细胞和支持细胞组成,毛细胞纤毛上胶状物称嵴顶,其结构与耳石膜相同,将管侧与椭圆囊侧完全隔开,故嵴顶两侧压力改变可引起嵴顶偏斜,对毛细胞产生位觉刺激。

两个囊斑及三个壶腹嵴的位置见图

(三)内淋巴管和囊

内淋巴管位于前庭和内淋巴囊之间,呈Y字形,与椭圆囊及球囊相通,称椭圆囊和球囊管,椭圆囊与内淋巴管相接处形成一上皮皱褶,称椭圆囊内淋巴管瓣膜(Bast瓣膜),由囊的后壁向前外方伸出,瓣膜的游离缘与椭圆囊前壁之间的缝隙即为椭圆囊管。

缝隙的大小决定椭圆囊管的长短,瓣膜来源于听泡第一皱襞,此瓣膜并不具备神经纤维,其确切功能尚不清楚,Bast发现刺破蜗管放出内淋巴液后蜗管及球囊萎陷,而椭圆囊内压力正常,认为其有关闭椭圆囊,防止三个半规管及椭圆囊内淋巴液外溢,以维持前庭的生理功能。内淋巴管起始端膨大称内淋巴窦,进入前庭水管后管腔变窄称峡部。内淋巴管终末端膨大部分为内淋巴囊,内淋巴囊之一半位于前庭水管内,囊壁不光滑,表面有皱褶,称皱褶部,另一半位于后半规管下近乙状窦之两层硬脑膜之间,囊壁光滑,称平滑部,上皮较厚,血管少,囊周围为疏松结缔组织所包绕,含丰富血管。内淋巴囊形态上分近侧、中间、远侧三部(图2-6)。内淋巴囊内壁上皮分为两型,I型细胞构成中间部的主要部分占80%,其直径7〜10pm,有很多绒毛突入囊腔内,I型细胞有再吸收作用;2型细胞较少(约20%),此型细胞较少绒毛,胞浆内有大量消化小泡、脂滴、多泡小体和吞噬细胞,主要功能是吞噬内淋巴代谢产

外淋巴间隙的发生

外淋巴间隙位于膜迷路与骨迷路之间,发源于中胚层的间充质。胚胎早期包围听泡的中胚层间充质异常疏松,到7周时变为前软骨,7〜8周时其外侧变成真性软骨为骨迷路始基,9周半时前软骨区的细胞变得致密。紧靠膜迷路上皮者为数层梭形细胞,其中杂有纤维,此即早期外淋巴间隙,11周外淋巴间隙疏松结缔组织空泡化。靠近膜迷路有数层比较密集的结缔组织,是将来的固有膜。在疏松结缔组织的外周,靠近真性软骨区,有数层致密的结缔组织,与外周的软骨迷路有明显界限,为将来的内骨衣层。位于内骨衣层与固有膜之间的网状结构进一步空泡化形成大小不等的空隙,其中网状结构继续被吸收,至成熟后外淋巴间隙仅留少许结缔组织索条。至16周,外淋巴间隙己充分发育,但尚未成熟,其组织己明显分为三层,即固有膜、内骨衣层及两者之间的网状结构层。外淋巴间隙最早发育的是在前庭相当球囊与镫骨足板之间,称前庭池,而半规管周围的外淋巴间隙发育较迟,最后融成充满外淋巴的腔隙,外淋巴间隙有四个延伸部位进入骨迷路,即前庭水管、蜗水管、窗前裂及窗后窝。