外淋巴瘘与眩晕

外淋巴瘘指的是充满液体的内耳与含气的中耳和乳突腔之间出现的异常通道,在临床上常导致眩晕和感音神经性耳聋。由于蹬骨手术或头部外伤可导致外淋巴瘘,先后于20世纪60年代报道,之后又发现了一种自发性的外淋巴瘘,提示可能是出生时即存在的耳囊发育缺陷。

外淋巴瘘的临床表现有时需要3~4年,甚至10年后才会出现症状。经手术探查可予以诊断。该病的症状与梅尼埃病有类似之处,80%病人主诉眩晕,伴有耳鸣、耳聋,常被误诊而往返于耳科门诊。虽经多种听力检查和前庭功能检查,但均未获得及时确切的诊断。

有一项检查颇为奇特,方法简单,几乎人人会做,而其意义却能使人茅塞顿开,骤然间想起了外淋巴瘘这个诊断来,那就是瘘管试验。具体做法是:将耳屏压向外耳道口,按紧后成加压状态,反之放开后是减压,如此一按一放,如能惹起眩晕发生即为阳性,提示骨迷路上有骨质缺损,也就是瘘管的存在。真可谓是明察秋毫,万试万灵。

乳突胆脂瘤及恶性肿瘤破坏迷路囊壁可产生外淋巴瘘。逨路囊有先天性薄弱因素时,同样的气压环境与头部轻伤也可能发生外淋巴瘘。高分辨CT有可能显示外淋巴瘘,颞骨骨折时造成迷路骨折也可在CT片上显示。但确诊仍靠手术探查发现瘘孔,多数情况均以前庭窗区有清亮的外淋巴液溢出作为沴断的依据。许多瘘管有望自行封闭。手术修补必须严格掌握适应证,如果听力是好的,或诊断尚不明,可先观察6个月,再确定是否需要进行手术探查和修补。

Lermoyez综合征

Lermoyez综合征又名非典型Meniere综合征、耳鸣-耳聋-眩晕综合征,其特点是具有耳鸣、耳聋、眩晕三主征,且眩晕发作出现在耳蜗症状之后,耳鸣、耳聋常继眩晕发作而减轻。病因尚不清楚,可能为内听动脉血管痉挛所致,也可能与变态反应有关,现大多数学者认为是梅尼埃病的异型。

【Lermoyez综合征临床表现】发病年龄多在30〜40岁,发作前可能有过敏性疾患,尤其多见于荨麻疹。常先突然出现听力减退,多数为单侧性,少数表现为双侧,伴发作性耳鸣,可持续数日至数周,而眩晕发作出现于耳鸣开始消退及听力逐渐恢复之际,表现为周围景物旋转或感觉自身的天旋地转,轻症者为头重脚轻感而无旋转感,常伴客观平衡障碍,如姿势不稳或躯体向一侧倾倒。典型病程呈耳聋-眩晕-耳聋消失的过程。部分病人伴有恶心、呕吐,但通常无意识障碍。本病可有复发,但均可完全恢复。

【Lermoyez综合征诊断】根据发病年龄及典型发作顺序(听力恢复、耳鸣消失之后出现眩晕发作)即可做出诊断。但应与其他耳性眩晕及中枢性眩晕相鉴别。

【Lermoyez综合征治疗】治疗原则基本与Memere病相同。可应用肾上腺皮质激素,血管扩张药,脱水利尿药,大量B族维生素及镇静药等。

梅尼埃病需要与哪些疾病鉴别诊断

诊断梅尼埃病应排除以下疾病:突发性耳聋、脑桥小脑角肿瘤、良性阵发性位置性眩晕BPPV)、前庭神经病变、椎-基底动脉供血不足(VBI)、氨基糖苷类药物中毒性眩晕、外伤性眩晕、颅颈结合部畸形、癫痫小发作。

(一)突发性耳聋

在很短时间内出现严重的感音神经性耳聋,若伴眩晕,很易与梅尼埃病首次犯病相混淆,抓住要点是能区别的:

1. 突聋是以高频下降为主,而梅尼埃病早期以低频下降为主,且有听力波动;

2. 本病眩晕2〜3d减轻或消失以后不再复发,而梅尼埃病反复发作眩晕;

3. 服用利尿药或甘油后梅尼埃病听力有恢复,而突聋无效.

(二)脑桥小脑角肿瘤

以听神经瘤多见,早期出现耳聋、耳鸣,且逐渐加重,当瘤体长大时压迫内耳动脉可出现眩晕及突聋,鉴别要点为:

1. 听神经瘤发病缓慢,虽有耳聋、耳鸣,但很少有发作性眩晕,以平衡障碍为主;

2. 听功能检查纯音以高频下降为主;Bekesy呈Ⅲ或Ⅳ型,声阻抗有声衰现象,脑干电反应测听I〜V间期延长,或Ⅲ〜V消失;

3. 甘油试验阴性;

4. 阈上听功能检查无重振现象;

5. ENG检查除半规管功能低下外,尚出现视辨距不良,患侧OKN减弱,视跟踪I型曲线,固视失败等视动中枢异常现象;

6. 同侧角膜反射迟钝;

7. 影像检查CT见内听道扩大,脑桥小脑角有占位病变,将脑干推向对侧.

(三)良性阵发性位置性眩晕BPPV)

特点为头位变动或某一特定头位时出现眩晕及眼震,发作时与梅尼埃病相似,鉴别要点为:

1. 典型BPPV间歇期无任何症状及体征,听及前庭功能正常,而梅尼埃病有耳聋、耳鸣及位听功能异常;

2. 在特定临界体位症状明显,后半规管壶腹结石最常见的为旋转型眼震,其他体位无症状,梅尼埃病任何体位都可眩晕,患侧卧更明显,眼震为水平型向健侧;

3. 体位治疗后症状可缓解,而梅尼埃病活动体位症状加重;

4. BPPV眩晕发作数秒或几分钟,而梅尼埃病眩晕时间长达数小时或数日.

(四)前庭神经病变

包括前庭神经炎症或前庭神经供血不足,可于感冒后突发眩晕、恶心、呕吐.鉴别点为本病无耳蜗症状,眩晕持续时间较长,代偿后眩晕消失,很少复发.

(五)椎-基底动脉供血不足(VBI)

可由于血管痉挛、栓塞,亦可由于心律失常、低血压、心搏出量不足或血黏稠度高等因素造成迷路动脉供血不足,据报道,VBI50%〜75%的病人以眩晕为首发症状,鉴别点为:

1. 本病发病年龄在50〜60岁或以上,梅尼埃病发病都在50岁以下;

2. 有视力模糊、复视、核间肌麻痹,言语含糊,呐吃,猝倒等脑干缺血症状;

3. 影像学检查可见腔隙性脑梗死、颈椎骨质增生、椎间孔与横突孔变窄等表现;血管造影有动脉钙化、狭窄或阻塞现象;

4. 颈部血管彩超检查及穿颅Dopple检查,显示椎-基底动脉供血不足.

(六)氨基糖苷类药物中毒性眩晕

无论全身或局部给药并非立即出现眩晕,而是在体内累积到一定程度,内耳毛细胞受侵后出现症状,故常忽略用药史,误认为其他原因引起眩晕.症状的轻重与持续时间,因个体敏感性及用药量而有差异.短暂急性期过后,出现视觉识别障碍性眩晕(Dandy综合征),即头位静止状态不晕,走动时前庭反射性视觉调节障碍物像不能快速落在黄斑部,而出现眩晕,此症维持时间很长,细心追问病史,根据此类药物用量及用药时间,可与梅尼埃病病鉴别,若无听力障碍更易鉴别.

(七)外伤性眩晕

外伤引起急性眩晕可由于迷路震荡,亦可能为颞骨骨折内耳出血引起眩晕,外伤后期出现眩晕可能由于内淋巴管阻塞或断裂继发膜迷路积水所致,有外伤史及影像学检查可与梅尼埃病区别.

(八)颅颈结合部畸形

包括扁平烦底、烦底凹陷、小脑扁桃体下疝,寰枕融合,寰枢融合等先天畸形,常到壮年发病,位、听功能检查及甘油试验酷似梅尼埃病,此病除梅尼埃病特点外,尚有肢体动作不协调,行走不稳,垂直型不疲劳眼震,视动功能明显障碍等异常,影像检查枢椎齿突超过Chamberlain线3mm以上,小脑扁桃体下疝出枕大孔等改变,易与梅尼埃病鉴别.

(九)癫痫小发作

易与梅尼埃病混淆,但以下特点可鉴别,此病发作时间短暂,有瞬间意识丧失及抽搐现象,一般无耳蜗症状,无眼震,脑电图有病灶异常波,发作后可能有暂时记忆缺失及知觉障碍,癫痫大发作可以眩晕为先兆,发展至最后方出现典型癫痫症状.

梅尼埃病诊断根据

梅尼埃病的诊断依据有:典型三联征发作史、听功能检查、重振试验、甘油试验、平衡功能检查,下面分别介绍:

(一)典型三联征发作史

即发作旋转性眩晕,伴耳聋、耳鸣,约1/3病人有耳堵塞感号 称四联征.多数是三联征同时出现,少数以耳聋、耳鸣、耳闷为首 发症状,或以眩晕为首发症状,若干年后才出现典型三联征,每次 发作时间在20mm以上,伴恶心、呕吐、平衡障碍,间歇期数日或 数年.至少发作2次以上方能诊断MD.

(二)听功能检查

纯音测听低频下降呈典型上升型曲线,听力波动以低频为主, 波动范围在10〜30dB,中期高频下降惟2kHz听力较好,呈“峰 形”曲线.晚期呈下坡型、或平坦型曲线或听力全丧失,EcochG 负SP占优势,-SP/AP比值>0.4.言语识别率与纯音一样,呈波动性变化,一般为50%〜100%.

(三)重振试验

患者既感耳聋又惧怕尖声刺激可能是重震现象,患耳SISI值 可>70% ; Bekesy为Ⅱ型曲线;且抗测听镫肌反射阈< 60dB,Eco-chG-SP/AP>0. 4均提示病变在耳蜗.

(四)甘油试验

空腹服甘油前及服后1〜3h复查纯音测听,低频听阈可降低 10〜30dB;EcochG-SP/AP较服甘油前比值下降15%.

(五)平衡功能检查

早期膜迷路积水限于下迷路未波及前庭及半规管,冷热试验 可正常,绝大多数患侧半规管功能低下.

梅尼埃病临床症状

梅尼埃病临床表现多种多样,对患者威胁最大的是发作性眩晕,其次为耳聋、耳鸣、耳闷。

(一)眩晕

2/3病人以眩晕为首发症状,由于前庭终器受刺激,突觉天旋地转,自身要跌倒。常在睡梦中发作,起病急,有自身或环境旋转,滚翻、摇摆或颠簸感,眩晕程度大体可分为三级:一级头晕,头沉尚能自持,与假性眩晕很难区别;二级眩晕,闭目静卧不晕,动辄引起自身或环境旋转感;三级闭目静卧亦有旋转感。二至三级为真性眩晕,剧烈眩晕持续数分钟或数小时不等,很少超过1〜2d,眩晕发作时,常伴有自发眼震及面色苍白、出汗、呕吐等自主神经症状。眩晕发作缓解后稍动或声光刺激可使症状复出。眩晕发作后可慢慢恢复,剧烈眩晕后仍有头昏步态不稳等症状,少数患者眩晕瞬间即逝或一觉醒后即愈.大多数病人均可反复发作,发作频率无一定规律,个别病人可间隔1〜5年,多数病人1年或1个月内发作数次,甚至几天发作一次,一般规律为首次犯病以后犯病次数逐渐增多,达高潮后逐渐减轻,减少发作次数,直到听觉严重损失后眩晕减轻或消失.眩晕的剧烈程度因人而异,同一病人每次犯病的轻重不一;有的患者发作前有耳聋、耳闷、耳鸣加重的先兆,有些与精神、情绪、疲劳有关,有些无任何先兆及诱因。现一般认为梅尼埃病早期各种症状由机械因素引起,晚期由生化因素引起。有两种少见的眩晕发作类型,在诊断疾病时应归于梅尼埃病的范畴:

1.Lermoyez综合征先有耳聋、耳鸣,但无眩晕,以后突然眩晕,听力随之好转,耳鸣减轻,这一现象首先由Lermoyez(1919)报道,故以其姓命名此征,极少见,Williams(1951)报道500例梅尼埃病中仅有3例为此征,现一般认为本征是梅尼埃病的一种异型,其耳聋、眩晕发病秩序与典型梅尼埃病相反。病因为交感神经兴奋,耳蜗毛细血管痉挛后渗出增多,蜗管积水压力上升,故只有耳聋而无眩晕,当压力上升到冲开耳蜗与前庭之间的联合管时,椭圆囊与半规管压力升高,出现眩晕,此时耳蜗压力下降,听力好转,耳鸣减轻。

2. 椭圆囊危象:这是一种无先兆的突然丧失下肢伸肌功能而摔倒在地的症状,站立起来后很快恢复常态,并无眩晕及其他不适,TUmarkm(1936)认为这种发作是椭圆囊耳石器异常兴奋,使前庭脊髓束运动神经元异常放电,产生运动性的迷路症状而摔倒在地,这种无眩晕感的跌倒称猝倒(drop attack)或椭圆囊危象。

(二)耳鸣

耳鸣是一主观症状,可以是梅尼埃病最早期症状,有时比其他症状早几年,而未引起病人重视.Mawson报道,80%病人有此症状,病程早期常为嗡嗡或吹风样声,属低频性耳鸣,病人常能耐受,后期蝉鸣属高频性耳鸣,整天存在,在安静环境中耳鸣加重,病人常不能耐受,但尚能入睡,说明大脑皮质抑制时耳鸣减轻或消失,发病前耳鸣加重,眩晕缓解后耳鸣减轻.耳鸣有以下特点:

①耳鸣强度与听力损害程度一致;

②耳鸣声调与听力损害频率区有关,可用耳鸣匹配曲线确定其为高频或低频性耳鸣,高频听力下降,常引起高频性耳鸣低频听力下降,常引起低频性耳鸣;

③随着病程进展,由于适应耳鸣,症状可减轻.耳鸣的机制不清,病程早期蜗顶部内淋巴压高,常出现低频听力下降及低频性耳鸣.耳鸣的发生还可能与基底膜变形、外毛细胞与覆膜关系改变而异常放电有关.可根据耳鸣确定病变侧别,耳鸣的消长反映病变的转归.

(三)耳聋

听力下降是主要症状,急性发作时被眩晕掩盖,早期低频感音神经性聋,常呈可逆性的,有明显波动性听力减退者只1/4,虽然患耳听力下降,但又惧怕强声、尖声刺激,此种现象表明有重振,是一种响度畸变,可能由于外毛细胞受损,强声刺激下内毛细胞对听觉的增补作用,梅尼埃病的听力损失可在1〜2年内发病数次后即达60dB,也可能多次波动后听力仍正常,也可能某次严重发病后达全聋,故听力丧失与发作次数、持续时间无一定相关性,随病情发展耳聋加重,高频亦下降且无波动现象,总的趋势是每况愈下,最后可呈严重感音神经性耳聋或全聋.在发作间歇期,对同一声音,两耳感到声调不同,患耳听到的声调较高,这种现象称复听,是一种音调畸变,复听和重震都是耳蜗感音性聋的特殊症状.

(四)耳内闷胀感

以前认为耳聋、耳鸣、眩晕为梅尼埃病典型三联征.1946年后发现1/3的病人有患耳胀满感,甚至患耳前、后区亦有压迫、胀满感,发生在病程的早期,常出现于眩晕发作之前,经过反复发作此症状不明显或者病人适应了常不诉此症,许多学者将其归之于梅尼埃病的第四联征.此症机制不清,Schukneck认为膜迷路没有压力感受器,现认为可能与内淋巴高压有关,Pulec观察到刺破球囊后压迫感突然缓解.Schuknecht治疗1例经内外科治疗耳闷不减的患者,行耳蜗神经切断后,压力感消失,作者亦观察到内淋巴囊减压后耳闷感减轻或消失.

(五)自主神经症状

恶心、呕吐、出汗及面色苍白等自主神经症状是剧烈眩晕发作的伴随症状,其出现常反映眩晕的剧烈程度,自主神经症状与自发眼震一样都是梅尼埃病的客观体征,William认为这是一种诱发症状,是由于前庭神经核与迷走神经核位置较近,前庭神经核受刺激后,兴奋扩散引起迷走神经兴奋而出现恶心、呕吐,甚至腹泻、心率变慢、出汗等症状.

(六)平衡障碍

梅尼埃病缓解期除听觉障碍外,少数患者平衡功能障碍,表现为持续性不稳感,或偏向一侧的倾向.有时发生防护性倾倒,如行走间突感前方道路向下沉,为防止向前跌倒而将身体后仰,结果向后跌倒;有时觉前方道路升高,怕向后跌倒而发生向前扑倒,这种跌倒称防护性跌倒,原因不清,推测因球囊膨胀,将椭圆囊斑向后挤压至半规管,而产生的位置觉障碍的结果.四大症状出现的先后、持续时间无一定规律.