甘油试验能成为诊断梅尼埃病的“金标准”吗

梅尼埃病的诊断目前很大程度上依赖典型的病史、听力和前庭功能测试的结果。甘油试验是沴断梅尼埃病的重要指标之一,可以作为客观依据,但并非“金标准”。因为在发病的不同阶段,其诊断价值有明显差别。

甘油试验是利用甘油的高渗作用,使膜迷路内淋巴液.减少,膜迷路内水肿减轻,压力降低,内耳功能暂获改善,因此有可能从□服甘油后听力获得改善,来证实膜迷路积水的存在。 .

梅尼埃病发病期间甘油试验阳性率远高于间歇期,并且阳性率与听力损失程度与病程长短无关,所以如临床怀疑为梅尼埃病,应尽可能在发病期间施行甘油试验。但遗憾的是眩晕发作时病人怕动,难以配合繁琐和费时的检查过程,多次较长时间的电测听,使结果远远不能客观反映其准确性。事实上近年来已经很少有以此作为眩晕症人的常规检查顶目。其原因是病人很受罪,时机很有限,操作很繁琐,价值令入疑。晚期梅尼埃病耳蜗功能发生不可逆病变时可以出现甘油试验阴性,前庭型梅尼埃病无耳蜗损害时,甘油试验亦然会是阴性。

梅尼埃病需要与哪些疾病鉴别诊断

诊断梅尼埃病应排除以下疾病:突发性耳聋、脑桥小脑角肿瘤、良性阵发性位置性眩晕BPPV)、前庭神经病变、椎-基底动脉供血不足(VBI)、氨基糖苷类药物中毒性眩晕、外伤性眩晕、颅颈结合部畸形、癫痫小发作。

(一)突发性耳聋

在很短时间内出现严重的感音神经性耳聋,若伴眩晕,很易与梅尼埃病首次犯病相混淆,抓住要点是能区别的:

1. 突聋是以高频下降为主,而梅尼埃病早期以低频下降为主,且有听力波动;

2. 本病眩晕2〜3d减轻或消失以后不再复发,而梅尼埃病反复发作眩晕;

3. 服用利尿药或甘油后梅尼埃病听力有恢复,而突聋无效.

(二)脑桥小脑角肿瘤

以听神经瘤多见,早期出现耳聋、耳鸣,且逐渐加重,当瘤体长大时压迫内耳动脉可出现眩晕及突聋,鉴别要点为:

1. 听神经瘤发病缓慢,虽有耳聋、耳鸣,但很少有发作性眩晕,以平衡障碍为主;

2. 听功能检查纯音以高频下降为主;Bekesy呈Ⅲ或Ⅳ型,声阻抗有声衰现象,脑干电反应测听I〜V间期延长,或Ⅲ〜V消失;

3. 甘油试验阴性;

4. 阈上听功能检查无重振现象;

5. ENG检查除半规管功能低下外,尚出现视辨距不良,患侧OKN减弱,视跟踪I型曲线,固视失败等视动中枢异常现象;

6. 同侧角膜反射迟钝;

7. 影像检查CT见内听道扩大,脑桥小脑角有占位病变,将脑干推向对侧.

(三)良性阵发性位置性眩晕BPPV)

特点为头位变动或某一特定头位时出现眩晕及眼震,发作时与梅尼埃病相似,鉴别要点为:

1. 典型BPPV间歇期无任何症状及体征,听及前庭功能正常,而梅尼埃病有耳聋、耳鸣及位听功能异常;

2. 在特定临界体位症状明显,后半规管壶腹结石最常见的为旋转型眼震,其他体位无症状,梅尼埃病任何体位都可眩晕,患侧卧更明显,眼震为水平型向健侧;

3. 体位治疗后症状可缓解,而梅尼埃病活动体位症状加重;

4. BPPV眩晕发作数秒或几分钟,而梅尼埃病眩晕时间长达数小时或数日.

(四)前庭神经病变

包括前庭神经炎症或前庭神经供血不足,可于感冒后突发眩晕、恶心、呕吐.鉴别点为本病无耳蜗症状,眩晕持续时间较长,代偿后眩晕消失,很少复发.

(五)椎-基底动脉供血不足(VBI)

可由于血管痉挛、栓塞,亦可由于心律失常、低血压、心搏出量不足或血黏稠度高等因素造成迷路动脉供血不足,据报道,VBI50%〜75%的病人以眩晕为首发症状,鉴别点为:

1. 本病发病年龄在50〜60岁或以上,梅尼埃病发病都在50岁以下;

2. 有视力模糊、复视、核间肌麻痹,言语含糊,呐吃,猝倒等脑干缺血症状;

3. 影像学检查可见腔隙性脑梗死、颈椎骨质增生、椎间孔与横突孔变窄等表现;血管造影有动脉钙化、狭窄或阻塞现象;

4. 颈部血管彩超检查及穿颅Dopple检查,显示椎-基底动脉供血不足.

(六)氨基糖苷类药物中毒性眩晕

无论全身或局部给药并非立即出现眩晕,而是在体内累积到一定程度,内耳毛细胞受侵后出现症状,故常忽略用药史,误认为其他原因引起眩晕.症状的轻重与持续时间,因个体敏感性及用药量而有差异.短暂急性期过后,出现视觉识别障碍性眩晕(Dandy综合征),即头位静止状态不晕,走动时前庭反射性视觉调节障碍物像不能快速落在黄斑部,而出现眩晕,此症维持时间很长,细心追问病史,根据此类药物用量及用药时间,可与梅尼埃病病鉴别,若无听力障碍更易鉴别.

(七)外伤性眩晕

外伤引起急性眩晕可由于迷路震荡,亦可能为颞骨骨折内耳出血引起眩晕,外伤后期出现眩晕可能由于内淋巴管阻塞或断裂继发膜迷路积水所致,有外伤史及影像学检查可与梅尼埃病区别.

(八)颅颈结合部畸形

包括扁平烦底、烦底凹陷、小脑扁桃体下疝,寰枕融合,寰枢融合等先天畸形,常到壮年发病,位、听功能检查及甘油试验酷似梅尼埃病,此病除梅尼埃病特点外,尚有肢体动作不协调,行走不稳,垂直型不疲劳眼震,视动功能明显障碍等异常,影像检查枢椎齿突超过Chamberlain线3mm以上,小脑扁桃体下疝出枕大孔等改变,易与梅尼埃病鉴别.

(九)癫痫小发作

易与梅尼埃病混淆,但以下特点可鉴别,此病发作时间短暂,有瞬间意识丧失及抽搐现象,一般无耳蜗症状,无眼震,脑电图有病灶异常波,发作后可能有暂时记忆缺失及知觉障碍,癫痫大发作可以眩晕为先兆,发展至最后方出现典型癫痫症状.

梅尼埃病诊断根据

梅尼埃病的诊断依据有:典型三联征发作史、听功能检查、重振试验、甘油试验、平衡功能检查,下面分别介绍:

(一)典型三联征发作史

即发作旋转性眩晕,伴耳聋、耳鸣,约1/3病人有耳堵塞感号 称四联征.多数是三联征同时出现,少数以耳聋、耳鸣、耳闷为首 发症状,或以眩晕为首发症状,若干年后才出现典型三联征,每次 发作时间在20mm以上,伴恶心、呕吐、平衡障碍,间歇期数日或 数年.至少发作2次以上方能诊断MD.

(二)听功能检查

纯音测听低频下降呈典型上升型曲线,听力波动以低频为主, 波动范围在10〜30dB,中期高频下降惟2kHz听力较好,呈“峰 形”曲线.晚期呈下坡型、或平坦型曲线或听力全丧失,EcochG 负SP占优势,-SP/AP比值>0.4.言语识别率与纯音一样,呈波动性变化,一般为50%〜100%.

(三)重振试验

患者既感耳聋又惧怕尖声刺激可能是重震现象,患耳SISI值 可>70% ; Bekesy为Ⅱ型曲线;且抗测听镫肌反射阈< 60dB,Eco-chG-SP/AP>0. 4均提示病变在耳蜗.

(四)甘油试验

空腹服甘油前及服后1〜3h复查纯音测听,低频听阈可降低 10〜30dB;EcochG-SP/AP较服甘油前比值下降15%.

(五)平衡功能检查

早期膜迷路积水限于下迷路未波及前庭及半规管,冷热试验 可正常,绝大多数患侧半规管功能低下.

梅尼埃病体征

梅尼埃病发作时间短暂,病人在高潮期不敢动,动辄天旋地转、恶心、呕吐,都是急性期过后就诊,临床很少看到高潮期体征,高潮过后病人己是疲惫不堪,面色苍白,双目紧闭,神情不安如患大病,听及前庭功能检查绝大多数在间歇期进行,常见到体征及检查结果如下:

(一)听功能检查

1.纯音测听:早期即可逆期为低频(0.25〜1kHz)听力下降,是上升型听力曲线,多次检查有10〜30dB的波动(如图5-3);中期高频(4〜8kHz)下降,2kHz听力正常呈“峰”型曲线;后期2kHz亦下降或高频进一步下降,呈平坦型或下坡型曲线.

Meniere病(右)低频听力下降且波动,呈上升型听力曲线

2.重振试验:正常情况下,人耳对声音主观判断的响度随刺激声音强度变化而增减,梅尼埃病患者病变在耳蜗,出现声音强度与响度不成比例变化,强度略有增加而响度增加明显,此种现象称重振,可通过以下阈上功能检查证实是否有听觉重振.

(1)双耳响度平衡试验(ABLB):如果双耳阈差超过35dB,患耳接受80dB纯音刺激时,可被健耳45dB纯音平衡,这种现象现称重振,梅尼埃病早期常呈阳性.

(2)短增敏感指数(SISI)测试:耳蜗病变,对微细声强改变比正常人敏感,正常听力者,传导性耳聋、听神经瘤患者各音频的SISI值一般为0〜20%,而梅尼埃病患者可达60%〜100%.

(3) Bekesy自描听力计测试:呈JergerⅡ型曲线.

(4) 导抗测听:镫肌反射阈下降:正常人听阈与声反射阈之间差70dB以上,即阈上70dB始出现镫肌反射,有重振者两者差<60dB就出现反射,此试验不但表示有否重振,还可提示重振的程度,可作为梅尼埃病诊断根据.

3. 电反应测听:用电反应仪可客观地测出从蜗神经到脑干下丘核的电位,梅尼埃病的听力损伤在耳蜗,用耳蜗电图(EcochG)可测得总和电位(SP)与蜗神经动作电位(AP)幅度的比值,Kumaga-ml认为-SP/AP>30%可作为内淋巴积水的诊断根据,国内多家报道-SP/AP比值>40%作为耳蜗病变的诊断根据,MargoHs认为膜迷路积水初期,临床表现波动性低频下降,EcochG检查-SP/AP比值明显增大,当出现不可逆感音神经性耳聋时,听神经和毛细胞明显受损,内淋巴压力不高,眩晕减轻,EcochG所有电位均降低或不能测出电位,故梅尼埃病晚期-SP/AP比值不高.我院统计梅尼埃病病人-SP/AP>0.37者占78.6%.

4.甘油试验:此试验有特异性,首先由Klockhoff(1966)提出,原理是利用甘油的高渗作用,改变膜迷路的渗透压,促进内耳水分重新吸收,甘油分子直径较小,能通过血液一外淋巴屏障,进入外淋巴,但不能通过渗透性更小的内、外淋巴屏障,造成内外淋巴间渗透压递度,内淋巴得以脱水而一时改善听力.亦有报道,甘油可通过血管纹边缘细胞小孔进入胞内,使胞内渗透压升高,吸收内淋巴水分,并排出到细胞间,可减轻内淋巴水肿.甘油试验作为梅尼埃病辅助诊断己广泛应用,按1.2g/kg加50%生理盐水服用,为减少胃肠道刺激可加入橙汁、柠檬汁调味,空腹服用,服前及服后1h、2h、3h纯音测听,lh听力有增进,2〜3h听力增进最明显,0.25〜1kHz连续2个频率听阈下降10dB者、或1个频率听阈下降15dB者判为甘油试验阳性,Klockhoff指出仅低频感音神经性聋者阳性率高,年轻人阳性率高于老年人.晚期前庭膜与前庭阶骨壁粘连或毛细胞己退性变,尽管甘油试验能降低内淋巴压力但听力无改善,该试验阳性具有诊断价值,阴性亦不能排除本病,据国内外报道,本病阳性率为50%〜60%.服甘油后除纯音测听外还可用导抗测听及EcochG检查,由于膜迷路积水内耳机械压力增大,故患耳声顺值降低,Momson用660Hz作探测音,发现服甘油后最大声导改变与语频听阈、语言识别率改善显著相关,认为最大声导的测量可作为判断内耳功能可逆性的客观标准.服甘油后-SP/AP比值下降15%为阳性.Brookes发现服甘油后14.9%的患者听力下降,以前归因于甘油的副作用,现推测为积水后期膜迷路膨胀,可能是蜗管周围紧密联结出现缝隙甘油进入中阶而加重积水之故.耳声发射(OAE)检查己应用于梅尼埃病的诊断,Horner动物实验观察到畸变产物耳声发射受损的变化早于AP,可作为梅尼埃病的早期诊断根据.BonfUs观察34例病人,服甘油后13耳OAE增进,4耳由无OAE转为出现OAE;Kubo用耳声发射频率中主峰变化作诊断,梅尼埃病主峰频率低于正常人,服甘油后主峰由0.8Hz升为1.6Hz,与正常人接近.甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的价值,本试验阳性者可选择脱水治疗或内淋巴囊减压术.

(二)前庭功能检查

发作早期少数患者前庭功能处于激惹状态,可见到向患侧水平型眼震,称刺激性眼震;几小时后前庭处于抑制状态,可看到向健侧水平或水平旋转型眼震,称麻痹型眼震,因受视固定的影响,微弱眼震常被抑制而不易察觉,若借助Frenzel眼镜或眼震仪,可提高自发眼震的检出率.位置眼震亦属自发性眼震范畴,其方向常与自发性眼震一致,由于体位变化阳性率高于自发性眼震.眼震方向对确定病变侧别有重要价值.急性发作期后或间歇期可行眼震电图或平衡功能测试.

1.前庭眼反射(VOR)检查:半规管功能采用冷热试验,帮助确定病变侧别及程度,常用方法:

(1) 微量冰水试验法:在床旁或诊室定性检查,肉眼观察眼震类型及持续时间,确定病变侧别.

(2) Hallpike法:冷热水或空气刺激外耳道,用眼震电图仪计算眼震之慢相角速度,以相对值计算双侧不对称比CP值.梅尼埃病常表现为患侧半规管功能低下,冷热试验正常者亦不排除本病,Stahle(1976)报道,95%冷热反应低下,4%正常,1%敏感.Pfaltz(1981)报道,前庭功能丧失者占11%,反应降低者占62%,正常者占27%.作者1996年检查121例(166耳)梅尼埃病患者之冷热试验,正常者占31.4%,低下者占68.6%,各家报道差异很大,CP值在59%〜90%.

(3)前庭重振:是否前庭系统也类似听觉有重振现象,至今看法不一,Torok(1970)用弱和强冷热刺激正常人和病人,用强刺激产生不成比例的眼震频率增强,称前庭重振,不成比例减弱称前庭减振(decruitment).亦可用旋转试验进行重振检查,当1°/s2角加速度旋转激发眼震有优势偏向(DP)向对侧,当加速度增强至2/s2或4/s2时DP减弱或消失,这一现象称前庭重振,提示前庭终器反应不足,为末梢性病变;若在一般刺激条件下并无眼震优势偏向,高强度刺激下才出现优势偏向,称前庭减振,多为中枢性病变,一般认为前庭末梢病变有重振现象.此项试验繁琐,病人不能配合,报道不多.

2.前庭脊髓反射的检查:眩晕发作后可做原地踏步试验,走直线试验,做书写、过指及Romberg试验,病人均向前庭功能损害侧偏斜.现用静态姿势图定量检查Romberg试验,可定量测试晃动轨迹的长度和速度,梅尼埃病者晃动的轨迹较正常人长,速度大,重心后移.