头晕、眩晕的病因中小脑疾病占据非常重要的地位,小脑疾病引起的头晕和眩晕算是预后比较差的,小脑疾病也的症状可分为三组:小脑半球病变,表现为四肢共济失调和轮替动作障碍;中线结构(蚓部)病变,表现为躯干共济失调、步态不稳;小脑尾端(绒球和旁绒球)病变,表现为眼球运动障碍,如,扫视性的跟踪运动、凝视诱发的眼球震颤、VOR抑制异常、垂直向下的眼球震颤等。由于疾病多侵犯小脑的多个部位,所以患者的症状多样。慢性小脑疾病造成进行性的行走/站立不稳(急性小脑病变参见有关章节)。
鉴别诊断应包括:遗传性变性疾病、散发性变性疾病(例如小脑型多系统萎缩症)、Arnold-Chiari畸形、多发性硬化、血管母细胞瘤及脑膜瘤、酒精滥用、甲状腺功能低下、副肿瘤性小脑变性(在数周内迅速进展)等。
核磁共振成像是检查小脑病变和萎缩的重要手段,同时可以查出其他相关的病变,如多系统萎缩的脑干变性、多发性硬化的脑室周围脱髓鞘病变等。大规模的遗传学检查可对多达种常染色体显性遗传的脊髓和小脑变性疾病进行鉴定,这种检查仅在需要对患者亲属或子女进行患病危险性评估时才采用。
药物治疗小脑变性疾病收效甚微,物理治疗对共济失调疗效也很有限,但仍可作为支持治疗的手段而采用。
向下的垂直性眼球震颤综合征在慢性头晕或行走/站立不稳症的鉴别诊断中是一项很容易漏查的内容,需特别关注。患者常诉轻微的不稳感,有时出现垂直性振动幻视。向下的垂直性眼球震颤需仔细检查,有时需要借助眼底镜检查(观察眼底时看到眼球向上震颤)。侧方凝视时垂直向下的眼球震颤增强,有时与水平凝视诱发的眼球震颤混合并形成斜向性眼震。扫视性跟踪和VOR抑制障碍常伴随存在,Romberg试验显示患者倾向于向后摇晃。其他小脑相关体征较少见。
普遍认为向下的垂直性眼球震颤起源于前半规管的眼球-前庭反射的去抑制。生理状态下,小脑尾部对来自前半规管的抑制作用远大于相拮抗的后半规管。凭经验而言,在垂直向下眼球震颤的病因中,Arnold-Chiari畸形、小脑变性、特发性和混合因素各占1/4。
总体来说,治疗效果常不尽如人意,但4-氨基吡啶、氯硝西泮、巴氯芬和二甲金刚胺等可改善部分患者的振动幻视。Arnold-Chiari畸形患者,仅在脑干和小脑症状进行性加重时才考虑手术治疗。