听神经瘤为什么会引起眩晕

听神经瘤会引起眩晕的,这种眩晕一般是持续性的,并逐渐加重,当然有些听神经瘤患者早起并未眩晕感受,那么听神经瘤为什么会引起眩晕呢?

脑子里长肿瘤10%起源于桥小脑角,大多数听神经就是位于桥小脑角,占该处肿瘤的90%。近年来有一沖新的认识,将听神经瘤改名为前庭神经鞘瘤,原因是该肿瘤既不是神经瘤,也不起源于听神经,其实质是第Ⅷ对脑神经,即位听神经中的前庭神经支的神经鞘膜发生肿瘤病变。该肿瘤生长缓慢,属良性肿瘤。由于逐渐长大直到压迫位听神经才表现出症状,包括进行性感音神经性聋、耳鸣和平衡障碍,眩晕发作却并不常见,可能是由于前庭功能经受了漫长的受压刺激,使前庭中枢慢慢地适应。与眩晕不同的是平衡失调却很常见,肿瘤小的时候晚上可能出现头昏、步态不稳或倾倒症状。随着肿瘤长大,压迫脑干时表现尤为明显。至于肿瘤大到压迫小脑时更有共济失调的表现,走路既像鸭步,又像醉汉走路。面瘫也是该病可能发生的症状。

如检查冷热试验显示前庭功能消失,提示前庭上神经受累,这种情况在术后较少出现致残性眩晕,因为它们已经得到代偿前庭功能损失的机会。

该病的治疗方法有3种:a.小于2厘米的可以在影像学的随访下观察。b.经幵颅入路行小窗微创显微手术切除肿瘤。c.立体定向放射治疗,如头颅伽玛刀治疗。每种方法都有各自优势和风险,病人可与医生商榷讨论,共同抉择治疗方案。

眩晕综合征:前半规管裂综合征

100多年前就己经发现在一些特定的情况下,声音或压力传递到内耳的异常增加可刺激前庭系统,并出现前庭症状,即Tullio现象。Tullio现象可见于耳梅毒、慢性中耳炎、梅尼埃病和先天性耳聋等。自发性外淋巴漏也可以出现声音或压力诱发的眩晕,在了解该病之前,常将其误认为是外淋巴漏。但由于很多患者没有明确的创伤史,对于自发性外淋巴漏的诊断常有争议。Minor于1998年首先报道了一种声音或压力诱发的眩晕。这是由于覆盖在前半规管上的骨壁缺损的缘故,一些前半规管裂的患者不仅有前庭症状,也有听力学的异常表现,可以出现骨导声异常敏感和传导性聋,但镫肌声反射正常。

前半规管裂隙在强声刺激下可以引起眩晕和振动幻视综合征(Tullio现象),改变经由外耳道传向中耳的压力也可出现类似的症状(Hennebert征)或Valsalva动作。在了解该病之前,常将该病误认为外淋巴漏。诊断该综合征的关键是观察到声或压力诱发的眼动。眼震与前半规管在同一平面上(患侧较大的裂隙导致的功能低下也可使眼震出现在其他平面)。前半规管裂综合征的症状和体征可以用内耳骨壁缺形成的第三窗加以解释。眼震的方向可以根据前半规管内淋巴流动的方向判断。Valsalva动作时因捏鼻鼓气,使镫骨内移,前半规管的内淋巴沿着背离壶腹的方向流动,产生兴奋性眼震。同时Valsalva动作屏气,胸内压力增加,颈内静脉回流减少,颅内压力增加,在前半规管缺陷的区域的膜迷路受压,内淋巴向着壶腹的流动,产生抑制性眼震。外耳道正压时鼓膜内陷,镫骨底板内移,前半规管内淋巴离壶腹移动,负压则刚好相反。

前庭诱发的肌源性电位(vestibular-voked myogenicpoten-tials,VEMP)可用于评价前半规管裂综合征。特征是该电位的阈值降低。此外,前半规管裂的患者可以出现内耳病变的传导性聋。频率范围可从250〜4000Hz,平均为24±7dB,低频区更明显。此时要注意鉴别诊断,避免不必要的鼓室探查。前半规管骨裂的临床表现各不相同,有些为前庭症状、有些仅有听力学症状。产生这些差异的原因还不清楚。此外,前半规管裂的患者短声刺激可以引出眼动反应。在患侧,可引出短潜伏期的垂直性眼动。

1.前半规管裂综合征发病率:颞骨解剖研究发现,前半规管裂的出现率为0.4%〜0.5%,另有1.4%的标本骨壁菲薄(<0.lcm),此时即便行超高分辨率CT扫描也可能出现骨壁缺损的假阳性。

2.前半规管裂综合征病因学:患者前半规管骨壁明显较正常人薄。该综合征的起病一般在成人。如果前半规管的厚度不正常,创伤或受到覆盖在上面的大脑颞叶的压迫就可以出现症状。

3.前半规管裂综合征发病机制

(1) 前庭症状:压力的异常传递,出现Tullio现象。前半规管裂的患者的传导性聋是内耳第三窗,气导能量异常损耗的结果。

(2) 听力学症状:低频有超过10dB的气-骨导差。可能与前庭症状的机制相似。

(3) VEMP反应:声波和压力的传导阻抗降低。

4. 前半规管裂综合征临床表现

(1) 有前庭系统的症状与体征。

(2) 声敏感与自听过响。

(3) 纯音测听显示低频传导性聋,镫肌声反射正常。

(4) 前庭诱发的肌源性电位检查见Tullio现象。阈值降低、振幅异常增大。

(5) 颞骨高分辨率CT可以确认裂隙的存在。层厚1.0mm的颡骨CT特异性较差,易出现假阳性。斜矢状位0.5mm的螺旋CT诊断价值较高。研究发现,一侧前半规管裂隙的患者对侧的前半规管骨壁也很薄,见图:

颞骨CT扫描斜冠状位显示前半规管裂

颞骨CT扫描斜矢状位显示前半规管裂

5.前半规管裂综合征治疗

(1) 患者临床症状不明显,可以随诊观察,尽量避免强声刺激。

(2) 鼓膜置管对一些压力敏感型患者可能有效。

(3) 症状对患者影响较大者,可行手术治疗:选用前半规管表面重建术或前半规管堵塞术等。

眩晕综合征之:大前庭水管综合征

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是20世纪70年代末新发现的一种疾病。早在20世纪60年代Valvasson在一次国际性会议上,报道了类似梅尼埃病样疾病,CT问世后该征的影像学改变被确认,1978年正式命名为LVAS,这是一种独立疾病,除前庭水管(VA)扩大外,不合并其他内耳畸形。Emmett复习2683例耳部疾病之多轨迹断层像,提出该症发病率为1%,Levenson报道发病率为1.5%,其特点为波动性感音神经性聋,1/3患者伴眩晕症。Gnftth(1996)首先报道此征有家族性,为先天遗传性疾病,一般报告为常染色体隐性遗传,Usant报道LVAS为非综合征感音神经性聋,染色体基因座定于7q31。患儿出生时听力尚好,处于亚临床期,细心的父母可发现患儿说话晚或口齿不清。部分由于外伤、上呼吸道感染致听力突然或逐渐下降,引起家长注意,作者曾观察53例(106耳)经高分辨率颞骨CT检查,确诊为LVAS者,男性38例,女性15例,男女之比为2.5:1;年龄最小者1.5岁,最大者20岁,平均患病年龄7.8岁,平均发病年龄3.9岁。本组病人绝大多数误诊,因头部轻微外伤出现重度感音神经性聋(SNHL)者17例(32.1%)因上感或其他病毒感染致聋者8例(15.1%);诊断为突聋者6人(11.3%);拟诊氨基糖苷类药物中毒性聋4例(7.5%);不明原因性聋者占34%。遗传情况:53例中有姐弟、姑侄、舅甥、父子亲缘关系者4对。

(一)大前庭水管综合征位听功能检查

临床怀疑此症者都进行耳鼻咽喉物理检查及位听功能检查,纯音测听以0.5〜2kHz三个频率均值表示语频听阈,幼小儿童不能以行为表示听阈者,用听性脑干反应(ABR)测试听阈,按WHO标准划分听力损失等级,25〜40dBnHL为轻度,41〜55dBnHL为中度,56〜70dBnHL为中重度,71〜90dBnHL为重度,>91dBnHL为极重度耳聋。本组80.2%重度感音神经性耳聋,部分患者行眼震电图、姿势图检查,前庭功能有一定损害。

(二)大前庭水管综合征影像检查

对不明原因大前庭水管综合征之进行性波动听力下降者或与外伤不成比例的严重SNHL应行颞骨CT检查,国内大多数喜用轴位扫描,少数用冠状位或自旋回波MRI检查。轴位CT以眶耳线(OM线)为扫视中心,在经内听道之纵切面与后半规管横切面之CT片上,岩骨后区可见一透光裂隙即为前庭水管外口,见图134。

目前只是从颞骨CT图像上看前庭水管口呈喇叭状,VA外口径各家报道差异很大,为2〜6.4mm。Kodama用颞骨切片测量正常人前庭水管外口(externalapertare:EA)之大小,分三型,正常型3.2〜4.6mm;发育不良型1.5〜2.9mm;发育过大型为5.4〜6.8mm;Yamamoto用CT三维重建测正常人外口长度为4.02mm;作者测LVAS196耳,外口径为7.5±1.2mm。并将正常人与LVAS者之EA列于表中。

正常人、LVAS之颞骨CT轴位扫描所见A.正常颞骨CT扫描及图解,VA外口为一小裂隙;B.为LVAS之颞骨轴位CT扫描,VA外口径扩大=8.1mm(黑箭);SS.乙状窦沟;PSC.后半规管;C.椭圆囊;VA.前庭水管;IAC.内听道;LSC.外半规管

正常人与LVAS前庭水管外口不同方法测量(X±S)

Okamoto观察CT证明LVA者MRI内淋巴囊不一定扩大,相反有感音神经性聋者,ELS扩大但CT相VA不扩大,故该氏建议LVAS应更名为“大内淋巴囊和管综合征”更合理,可解释LVA而无SNHL者。患者李XXCT证明VA外口径扩大,MRI证明ELS亦扩大见图13 5,ELS管内部分呈强信号,证明蛋白含量高,ELS切开,为黏稠EL液。Emmett,Dahlen等提出另一判断标准:冠状CT扫描从总脚至VA外口之中点,前后径超过1.5mm者为LVA。

LVAS李XX   MRI所见

MRI证明两侧ELS扩大,管内部分呈强信号(黑箭头);C.耳蜗

(三)大前庭水管综合征听力下降的机制

大前庭水管综合征听力下降的真正原因尚不清楚,公认的发病机制有二:

1. 内外淋巴混合学说:人耳内外淋巴液之离子浓度分别与细胞内外液之浓度相近似,内淋巴液是人体惟一与细胞内液相似之体液,当前庭水管发育障碍的同时,膜迷路之上皮层菲薄,头部轻微外伤后,可造成膜迷路破裂,含高钾离子之内淋巴液与高钠离子之外淋巴液混合,犹如梅尼埃病发作,产生耳聋、耳鸣、眩晕直到膜迷路愈合后,内、外淋巴液之离子浓度自身恢复平衡,听力有所恢复,故诊断为LVAS者,切忌头部外伤。

2. 内淋巴倒流学说:内淋巴液是从耳蜗纵向流入内淋巴囊,其是吸收耳蜗、前庭毛细胞代谢产物场所,电解质及蛋白含量均高于耳蜗内淋巴液,当颅压增高时囊内内淋巴液经扩大内淋巴管倒流于耳蜗(图13 6),损害听毛细胞功能,出现耳聋、耳鸣。至今尚无LVAS的颞骨病理切片报道,但以上两种学说得到同行的公认。

(四)治大前庭水管综合征疗

大前庭水管综合征无特效药物及治疗方法,主要是早期发现早期采取预防措施。

1. 防止颅脑外伤;

2. 防止上感,减少膜迷路破裂及内淋巴液倒流入耳蜗的机会;

3. 勿用氨基糖苷类耳毒性药物,保存残余听力;

4. 减少噪声刺激;

5. —旦听力下降或眩晕发作,积极用神经营养药、血管扩张药、类固醇等药物治疗,使听力恢复到原有水平。

为保存听力防止内淋巴液从ELS流入蜗管,亦有采用外科治疗的报道,行肌瓣填塞ELS防止倒流,术中见囊宽大壁增厚,切开有浑浊内淋巴液流出,术后听力常进一步下降或全聋,多数学者不主张手术。OkamotoMRI证明扩大ELS信号强于脑脊液(CSF),推测ELS之蛋白质及电解质高于CSF,当内淋巴液经扩大VA从ELS倒流于耳蜗或前庭后,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕,作者观察53人均不同程度听力受损,有前庭症状者18人(34%),前庭功能有一定减退。经神经营养药、激素治疗后听力有所回升,但总的趋势是随发作次数增加,听力损失加重。治疗与预防均无良需进行深入研究。

LVAS是儿童常见内耳畸形,当儿童言语发育迟,或无明显原因出现波动性感音神经性聋,首先应考虑此病,尽早做颞骨CT检查,一旦确诊为此病,应对患儿及家长给予医学指导,采用防范措施,可延缓和减轻感音神经性耳聋的发生。家长常因患儿为重度耳聋甚至聋哑,要求医生开证明希望再生一胎,因LVAS为隐性遗传,再生一胎有患同样疾病之虞,国外己有报道同胞兄弟同患此病。医生要劝导家长不要寄希望于下一胎而放弃对患儿的防治,刻意培养其言语能力,在助听器不能奏效时,可行电子耳蜗植入。

眩晕综合征之:Ramsay-Hunt综合征

Ramsay-Hunt综合征又名膝状神经节综合征,一般认为系膝状神经节受病毒感染播及邻近神经而出现面瘫、耳聋、耳鸣、眩晕及外耳带状疱疹等综合征。Korner(1903)首次报道面瘫合并耳带状疱疹,Hunt(1907)曾观察到外耳带状疱疹、面瘫后87d死于肺结核的病人,病理证实为膝状神经节炎,对该症的临床表现、病理改变做了详述,因而得名,他认为此综合征是一独立的疾病,病原体为带状疱疹病毒,其与水痘病毒之大小、形状相似,水痘病毒抗体滴度与补体结合反应明显增高,证明为同类病毒,经呼吸道入侵,亦可能幼年水痘病毒潜藏于膝状神经节或淋巴结处,当抵抗力下降时,亚临床感染再度活跃发生带状疱瘆。Friedmann收集6例曾患Hunt综合征,因其他病死亡病例的病理学改变,4例膝状神经节退变有淋巴细胞、圆细胞浸润,2例膝状神经节正常,但节上下的神经干、听及前庭神经有淋巴细胞,圆细胞浸润等慢性炎症之表现。Yanagida通过增强MRI观察到该症病人内听道内由于炎症血管渗透性增强,面神经变得粗大,严重者累及前庭神经亦增大,影像与临床上之耳聋、眩晕症状相吻合,该氏认为其病变在膝状神经节之上的内听道内。根据症状Hunt将其分为三类:

1.耳廓带状疱疹:耳廓、乳突部剧痛,耳甲腔、耳屏、乳突区、外耳道等处出现疱疹。

2.耳带状疱疹:合并面瘫面瘫为核下性的,按其侵犯面神经部位而有不同的伴随症状,若侵犯膝状神经,影响经此通过的副交感神经,使泪腺分泌减少而呈眼干,使Horner肌瘫痪而溢泪;侵犯鼓索神经则舌前2/3味觉丧失,侵犯镫骨肌支则有听觉过敏。

3.内耳症状:通过中间神经累及第1对脑神经,表现为1kHz以上高频听力下降,常合并耳鸣;前庭神经症状为轻重不等的眩晕及向健侧之眼震。亦有本病毒侵犯脑膜、脊髓、三叉神经及舌咽神经的报道。主要诊断根据是临床表现,亦可用血清补体结合抗体滴定辅助诊断。

1986〜1995年收集资料完整的各种外周性面瘫214例,占首位的是各种外伤所致面瘫,其次为Bell麻瘦,RamsayHunt综合征占第3位,共18例(8.4%)。患病年龄从14〜73岁,平均43.5岁,中年发病率高。右侧14例,左侧4例,以内科治疗为主,针对其系病毒感染应用抗病毒制剂。近来Ur报道用阿昔洛韦治疗,效果良好,其可抑制病毒DNA复制过程,用量为5mg/kg,静滴7d,用药期间注意肝、肾功能。由于病毒感染面神经在骨管内水肿,故应用大量类固醇制剂,口服泼尼松,60mg/d,共6d,以后递减,或大剂量氢化可的松加入右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)中静滴。此外尚可用ATP、辅酶A等神经营养剂,因病毒感染使神经施万(雪旺)细胞肿胀,面神经干广泛水肿,受骨管制约而产生缺血,只有打开面神经骨管消除压迫,改善血运,方可恢复面神经的功能,故内科治疗无效者不能一味等待,可行面神经减压术。在全麻下经颅中窝进路沿岩大浅神经向后找到膝状神经节,并向内听道方向磨切至内听道底,将面神经膝部及迷路段骨管磨除后切开神经鞘,若面瘫严重可经颅中窝一乳突联合进路行面神经全程减压术。本组面神经全瘫3个月不恢复者2例行减压术后,面肌功能大部分恢复。

眩晕综合征之:Hennebert综合征

Hennebert综合征又名梅毒性耳源性眼震综合征,儿童可因先天性梅毒发病,首先由比利时医生Hennebert(1905)介绍,故以其姓命名此病,是鼓膜完整情况下用鼓气耳镜加压或减压时出现眩晕及眼震,即“耳膜完整的瘘管征”或“没有迷路瘘管的瘘管征”。临床表现为眩晕及前庭性眼震,迷路瘘管试验阳性,康瓦反应阳性。后来人们发现这一综合征出现于梅尼埃病、卡他性和渗出性中耳炎、耳硬化症、粘连性中耳炎,甚至中耳正常者亦有此征,临床上遇到鼓膜完整之Hennebert综合征发病机制不清者,应追查病因采取相应治疗措施。若听力正常可勿须治疗。