前庭阵发症的临床特点及误诊分析

前庭阵发症Vestibular Paroxysmia,VP)的诊断较为困难,主要依靠其临床特点、听力学相关检查、前庭功能以及典型的影像学表现来诊断。前庭阵发症主要表现为发作性眩晕,持续时间小于1分钟,前庭功能检查可发现前庭功能减退,部分患者可伴随听力下降,ABR检查结果可提示异常,内听道MRI通常可发现血管压迫神经(Neurovascular Compression,NVC)现象,抗癫痫药物治疗对大部分前庭阵发症患者有较好疗效.但是前庭阵发症是一种较易误诊的疾病,因临床表现缺乏特异性,应注意与梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛、突发性耳聋伴眩晕等其他类型的眩晕疾病相鉴别。临床医生应加强对该病的认识,提高前庭阵发症的诊治率。

前庭阵发症(Vestibular Paroxysmia,VP)发病机制目前尚不明确,主要存在两种假说:“中枢假说”与“外周假说”。“外周假说”认为前庭阵发症的发病机制与三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia,TN)类似,为血管压迫神经(Neurovascular Compression,NVC)后,使局部神经脱髓鞘,产生异位冲动,相邻神经纤维间产生短路或假突触形成,致使动作电位在相邻神经纤维间过度传递,神经冲动过度释放,引起眩晕症状。“中枢假说”则指出血管神经之间的接触只有发生在颅神经根进人脑干才会引起显著的临床症状。因为此区的髓鞘为中枢神经系统髓鞘,由少突角质细胞构成,其髓鞘厚度固定,神经缺乏神经内膜、束膜和外膜,导致此区较颅神经的周围端脆弱,血管压迫会导致一系列临床症状。文献报道相关的微血管压迫综合征发病率与颅神经的中枢端长度有一定关系。由于前庭蜗神经的中枢段是所有颅神经中最长的,因此前庭蜗神经压迫综合征的发病率是NVC综合征中最高的,约为8/10万 9/10万之间。前庭阵发症作为引起眩晕的疾病之一,其发病率较梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎等低,但其临床表现较为相似,且临床医生对其认识较少,故经常出现误诊误治,下面通过对10例确诊为前庭阵发症的病例进行回顾性分析,总结其临床特征、辅助检查、诊断及鉴别诊断以及治疗,提高对该疾病的认识,以期指导临床医生对其进行准确的诊治。

1.前庭阵发症诊断标准

所有患者均参照2016年Strupp等提出的前庭阵发症的诊断标准,该标准主要提出:

1)肯定的前庭阵发症(需满足以下5项)

A.至少发作10次自发性旋转性眩晕或非旋转性眩晕。

B.持续时间小于1分钟;

C.症状刻板;

D.卡马西平/奥卡西平治疗有效;

E.不能用其他疾病更好地解释;

 (2)可能的前庭阵发症(需满足以下5项):

A.至少发作5次自发性旋转性眩晕或非旋转性眩晕;

B.持续时间小于5分钟;

C.自发性发作或由某一特定头位诱发;

D.症状刻板;

E.不能用其他疾病更好地解释。

2.前庭阵发症误诊及诊治情况:

(1)6例患者人院后因自诉发作性旋转性眩晕伴耳鸣、听力损失,故初步诊断为梅尼埃病,均予以改善循环、脱水、营养神经、抗眩晕治疗,其中3例患者予以鼓室注射地塞米松+利多卡因治疗;

(2)1例患者人院初步诊断为椎基底动脉缺血性眩晕,予以改善循环、抗眩晕等对症治疗;

(3)1例患者眩晕发作与头位及体位改变显著相关,故初步诊断为良性阵发性位置性眩晕,予以手法复位治疗;

(4)1例患者人院行耳镜检查提示左侧鼓膜后下象限紧张部有一陈旧性小穿孔,初步诊断慢性化脓性中耳炎所致迷路瘘,予以抗感染、改善循环、营养神经治疗;

(5)1例患者根据临床症状和辅助检查人院即确诊为前庭阵发症。误诊为其他眩晕疾病的9例患者根据初步诊断并予以相应的治疗后眩晕症状无明显缓解,完善相关辅助检查排除其他眩晕疾病,并予以抗癫痫药物(卡马西平)治疗后眩晕症状均有不同程度的缓解,故根据Strnpp等的诊断标准,6例患者确诊为前庭阵发症,4例患者为可疑前庭阵发症。

3 前庭阵发症诊断及误诊讨论

3.1 前庭阵发症辅助检查

(1)前庭阵发症听力学检查:部分前庭阵发症患者在眩晕发作期间可能伴随听力损失。如前所述,伴有听力损失的其他眩晕疾病如梅尼埃病、突发性耳聋伴眩晕与前庭阵发症之间较难鉴别,需要通过详细的听力学相关检查包括PTA、耳蜗电图、ABR、VEMP、甘油试验等来明确诊断。其中ABR检查对于前庭阵发症的诊断具有重要的临床意义。李艳成在对51例前庭阵发症患者的BAEP结果进行回顾性分析中发现,BAEP异常者40例,异常率为78.4%,且通常以I波峰间期延长为主,且病程越长,Ⅰ-Ⅲ波峰间期及其耳间差延长越明显,蜗神经损害越不可逆,并提出BAEP有助于诊断和评价前庭阵发症的严重程度。在本文中的10例患者中,6例患者完善听觉脑干反应(ABR)检查,只有2例患者结果提示异常,分析可能与血管压迫听神经的位置有关。ABR是一项听觉传导通路受损较为敏感的客观指标,能反映外周听觉通路及脑干的功能状态,若与听神经伴行的血管只压迫了听神经的前庭神经部分,ABR结果则可能出现阴性。同时,由于ABR的测试结果可能受到刺激声强度、感音神经性听力下降程度及记录参数等的影响,因此并不能将ABR作为前庭阵发症的确诊依据,但可以肯定的是ABR检查对于前庭阵发症的诊断具有一定的参考意义。前庭诱发肌源性电位(VEMP)是近几年研究较多的一项听力学检查,颈性前庭诱发肌源性电位(cVEMP)为评估球囊和前庭下神经的手段,眼性前庭诱发肌源性电位(oVEMP)主要与前庭上神经相关[7]。VEMP可以更具体地找出损害部位,更敏感地查出前庭系统的微小变化,是目前临床作为评价前庭功能的一个指标。本文中5例患者行VEMP检测均提示异常,表明前庭功能受到一定影响,且其检出率较高,针对以眩晕为主诉来就诊的患者,可推荐为常规的听力学检查。

(2) 前庭阵发症前庭功能:包括视频眼震电图检查、冷热试验及位置性试验等。部分前庭阵发症患者可在眩晕发作间期出现轻度前庭功能减退。随着时间的推移,眼震电图可检测到前庭功能减退有增加的现象。在2008版的前庭阵发症诊治指南中曾把此作为诊断的依据之一,新版的诊治指南中已经将其取消,但并不意味着前庭功能检查没有意义。本文的10患者中有6例患者发现有前庭功能减退现象,阳性率较高,但缺陷在于未对10例患者的前庭功能进行随访,无法了解其前庭功能的动态变化。因此,完善前庭功能检查对前庭阵发症的诊断具有一定意义,但同时更应加强随访丁作。

(3) 前庭阵发症内听道MRI:研究发现,内听道的MRI可作为前庭阵发症的一项辅助检查手段。李慧[9]应用三维 磁共振血管成像技术对28例前庭阵发症患者及28例其他眩晕病患者进行扫描,结果显示NVC在前庭阵发症患者中发生率高,压迫血管以小脑前下动脉多见,NVC多发生在前庭蜗神经中枢髓鞘部。柴臣通™的研究也表明前庭阵发症组NVC阳性率高,压迫类型以袢压迫多见,血管神经之间的角度在45°至135°之间与前庭阵发症发病的可能性大,是因为这部分神经靠近过渡区并被少突胶质细胞覆盖。另一项研究则表明MRI诊断前庭阵发症的敏感性为100%,特异性为65%,脑干和压缩血管之间的距离在0.0和10.2mm之间变化[11]。本文10例患者中9例患者行内听道MRI检查,8例患者发现NVC,检出率较高。因此尽管并非所有NVC现象均可引起临床症状,但MRI检查仍可作为前庭阵发症诊断的一项可靠依据。

3.2 前庭阵发症鉴别诊断:前庭阵发症因临床表现与多种反复发作的眩晕症较为相似,易误诊,但通过详细的病史询问、体格检查及相关的辅助检查,也可与其他眩晕疾病相鉴别。

(1) BPPV:是一种与体位改变密切相关的外周性眩晕,其发作时间较短,与前庭阵发症发作特点相前庭阵发症常误诊为此疾病,但是此病行Dix Hallpike试验或侧卧试验(Semont)多为阳性,可诱发出位置性眼震,行耳石复位治疗大多有效。本文中有1例患者因眩晕发作与体位改变关系密切,且发作时间<1min,故人院初步诊断为BPPV,但行Dix Hallpike试验及rolltest试验结果为阴性,且手法复位治疗效果不理想,故建议此类患者需警愒是否为前庭阵发症。

(2) 梅尼埃病:通常伴有听力损失、耳鸣的发作性眩晕患者容易误诊为梅尼埃病,尤其是伴有低频性听力损失的患者。与前庭阵发症不同的是,梅尼埃病的发作时间一般较长,为20min 12h,有时可达数天。本文中6例患者自诉发作性旋转性眩晕伴耳鸣、听力损失初步诊断为梅尼埃病。详细询问病史后,6例患者眩晕持续时间均小于20min。所有6例患者均完善纯音测听检查,其中4例患者结果显示高频听力损失(包括1例既往已出现听力损失患者)6李患者中5例行甘油试验结果均为阴性;5例患者完善耳蜗电图,2例结果提示异常,所有患者经脱水、控制眩晕、鼓室注射激素等对症治疗后眩晕无明显缓解。根据梅尼埃病的诊断指南,上述6例患者可排除梅尼埃病的诊断。梅尼埃病与前庭阵发症均是临床上较难诊断的眩晕疾病,对于伴听力损失、耳鸣的病人需详细询问病史,并积极完善相关的听力学检查,加强对疾病的认识以做出更准确及全面的诊断。

(3) 椎基底动脉缺血性眩晕:此类眩晕因发作时间较短,通常持续数分钟至十余分钟,发作后患者无明显神经功能改变,故常与前庭阵发症混淆。但此类眩晕多发生于老年患者,常伴有脑血管疾病的危险因素,如动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等基础疾病,血管造影术或多普勒超声提示椎动脉或基底动脉近端存在血管病变。本文一例老年患者因头颅MRI提示右侧丘脑亚急性期脑梗死可能,且颈椎MRI提示有椎体骨质增生及椎间盘膨出,故初诊为该疾病。需要注意的是椎基底动脉缺血性眩晕发作可能伴有一过性意识丧失及肢体运动功能障碍等表现,这是与前庭阵发症的鉴别要点。

(4) 前庭性偏头痛:前庭性偏头痛因发作持续时间与发作频率与前庭阵发症极为相似,故较易误诊,但前者通常伴有先兆的偏头痛发作史,或有单侧、搏动性、中重度头痛,日常体力活动可加重头痛,同时可伴有畏光及畏声,视觉先兆等症状[14],需要注意的是前庭性偏头痛可与梅尼埃病伴发,进一步增加了诊断的难度,而详细的病史则为前庭性偏头痛与前庭阵发症的鉴别要点。

3.3 前庭阵发症治疗方法

目前临床上通常使用抗癫痫药物治疗前庭阵发症,如卡马西平、奥卡西平,HufnerK提出前庭阵发症治疗首选卡马西平,对于卡马西平不能耐受的患者可选用对于卡马西平不能耐受的患者可以选用奥卡西平、加巴喷汀、丙戊酸或苯妥英钠。而在陈素芬等[16]的研究中表明奥卡西平治疗前庭阵发症总体优于卡马西平,且不良反应出现较少。本文中的10例患者予以口服卡马西平后症状均得到不同程度的缓解,且未出现明显的不良反应,因此关于治疗前庭阵发症的最适宜的药物仍需进一步的探索。对于药物治疗无效的患者可行为血管减压术缓解眩晕症状。
  综上所述,前庭阵发症是一种易被误诊的临床疾病,原因包括对前庭阵发症的临床特征认识不足、病史资料不详细、眩晕症状缺乏特异性及缺少影像学检查。因此,临床应加强对前庭阵发症临床特征的认识。对门诊、住院前庭阵发症患者详细询问病史及详尽的体格检查,常规完善必要的听力学检查,包括:纯音测听、ABR、VEMP、耳蜗电图、视频眼震电图(VNG)等,出院后进行密切随访,详细记录与了解前庭阵发症的动态发展,可以丰富与提高医生对前庭阵发症的临床特征认知水平与诊治经验。诊治可疑前庭阵发症患者时需要注意鉴别诊断相似疾病。一些检查手段有助于实现上述目的,包括:完善头颅MRI了解是否存在NVC现象,同时可排除颅内器质性病变所致眩晕;尽早安排Dix-Hallpike试验及roll-test检查可疑BPPV患者;对处于发作期的可疑梅尼埃病患者,在可耐受的情况下可行甘油试验与耳蜗电图检查;对可疑迷路炎的患者,询问有无长期慢性化脓性中耳炎病史,并完善中内耳影像学检查。

前庭阵发症严重吗?前庭阵发症能治好吗?

[摘要]通过研究前庭阵发症(VP)患者抗癫痫药物治疗前后生活质量(QOL)的变化,揭示前庭阵发症能治好吗、前庭阵发症可以治好吗、前庭阵发症严重吗、前庭阵发症可怕吗等有关前庭阵发症治疗、预后、危害等大家特别关注的问题。

选取2012-09—2015-09期间在神经内科门诊就诊的35例VP患者,采用SF-36健康调查量表(SF-36)和眩晕障碍量表(DHI)对患者的QOL进行调查与评估.统计分析治疗前后QOL的改变。结果:VP患者接受抗癫痫药物治疗1个月后,SF-36量表中生理功能、生理职能、总体健康、活力、社会功能和情感职能等6个维度评分较治疗前明显提高,差异有统计学意义(P<0.01);DHI量表中的情感、功能、躯体评分和三项总分较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:抗癫痫药物可明显改善VP患者的QOL,SF-36和DHI量表能有效评估VP患者的QOL。这也提示前庭阵发症并不可怕,前庭阵发症可以治疗。

前庭阵发症(vestibular paroxysmia,VP)是一种引起眩晕的外周前庭疾病,在门诊头晕患者中占3.2%〜4.0%。近年来,随着对其认识的加深,其发病率有增加趋势。反复多次眩晕发作对VP患者身体、心理均带来不良影响,使其生活和工作能力下降。目前,国内尚缺乏VP治疗前后患者生活质量(quality of life,QOL)评价的相关研究。本研究应用SF-36健康调查量表(SF-36)和眩晕障碍量表(DHI)评估35例VP患者治疗前后的QOL。

现报道如下。

1资料与方法1.1临床资料

选取2012-09-2015-09期间在南海人民医院神经内科门诊就诊的35例VP患者为研究对象,均符合VP的诊断标准,其中男13例,女22例;年龄32〜66岁,平均(55.2±12.1)岁;病程1个月〜15年,中位数6个月。其中伴有高血压病史者4例,冠心病史1例,糖尿病史5例。

1.2诊断标准

参照2008年Hufner等提出的VP诊断标准,具体如下:至少5次眩晕发作且患者满足①,符合②〜⑤中至少3条。①持续数秒至数分钟的短暂眩晕发作;单次发作可自行缓解;②以下_种或几种情况下能诱发眩晕发作:静息状态,特定头位/体位(非BPPV体位),头位/体位改变(非BPPV体位)③眩晕发作时至少具备以下1个特点:姿势不稳,步态不稳,单侧耳鸣,单侧听力下降;④至少具备以下1项:桥小脑角区MRI平扫提示神经血

管交互压迫(NVCC),过度换气试验诱发眼震,眼电图随访发现前庭功能不足加重;④抗癫痫药有效;⑤排除其他疾病或上述症状不能用其他疾病解释。

1.3QOL评价方法

所有患者均给予抗癫痫药物治疗,其中接受卡马西平治疗的VP患者15例,卡马西平用量为200mg/次,3次/d;接受托吡酯治疗的VP患者20例,托吡酯用量为25mg/次,3次/d;2种药物治疗疗程均持续30d。分别于治疗开始前和治疗1个月后采用SF-36和DHI量表在经培训的调查员协助下由患者本人完成量表,以评估患者的QOL,具体如下。

SF-36量表:含8个维度,36个问题,分别从生理功能(physical function,PF)、生理职能(role physical,RP)、躯体疼痛(bodily pain,BP)、总体健康(general health,GH)、活力(vitality,VT)、社会功能(social functioning,SF)、情感职能(role emcrtional,RE)和精神健康(mental health,MH)8个维度进行评价,每个维度最低0分,最高100分,分数越高表示生活质量越好。

DHI量表:共包括25个项目,分别评定眩晕患者的情感(E,9项),功能(F,9项)和躯体(P,7项)3个方面的损害程度,每项问题均有3个答案,答案为是计4分,答案为有时计2分,答案为无计0分,总分为100分;其中,计分为0则表示眩晕疾病对患者未造成影响,相应得分越高,说明眩晕对患者影响程度越大。

1.4统计学分析

采用SPSS-16.0软件进行统计学分析。VP患者治疗前后QOL评价结果的比较采取配对了检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

2.结果

2.1VP患者治疗前后SF-36量表评分的比较VP患者接受抗癫痫药物治疗1个月后,SF-36量表中PF、RP、GH、VT、SF和RE等6个维度评分较治疗前明显提高,差异有统计学意义(P<0.01,表1)。

2.2VP患者治疗前后DHI评分的比较

VP患者接受抗癫痫药物治疗1个月后,DHI量表中的E、F、P评分和三项总分较治疗前明显降低,均差异有统计学意义(P<0.01,表2)。

3讨论

前庭周围性眩晕在人群中的发病率约为5%,大量患者因此病困扰影响正常学习和工作。VP是前庭周围性眩晕中的_种重要类型,发病率位于良性阵发性位置性眩晕梅尼埃病前庭神经炎等常见眩晕疾病之后。由于其发病率较低,医学上对其认识相对较晚,直至1994年该病才被正式命名,而正式的诊断标准直至2008年才建立并逐步完善。近年来,随着对本病了解的加;朱,临床上诊断为VP的患者逐渐增多,抗癫痫药物是治疗本病的主要手段。

眩晕是VP患者最常见的临床症状,也是影响患者QOL的最主要因素。与其他引起眩晕的外周前庭疾病类似,VP主要通过身体、情绪和心理3个方面影响患者的QOL:

①眩晕发作时多表现为平衡功能障碍,严重者伴有恶心、呕吐等症状,患者常描述为眼前视物旋转或周围环境的转动,导致主观空间定向觉错误,对其工作和生活造成较大影响。

②眩晕反复多次发作会导致患者出现_些情绪变化,轻者表现为焦虑,严重者甚至出现抑郁,这些情绪变化亦可能会诱发或加重眩晕。有学者认为,眩晕患者因认知及情绪的改变影响其康复策略,从而推迟正常的代偿过程,使患者在眩晕间歇期也会感觉不适。

③眩晕与心理障碍之间的关系已经得到公认,眩晕发作的不可预知性及发作时引起的身体不适症状,使患者不自主地限制自己的活动范围,避免头部运动,不愿意独自出门等。因此,正确并合理评估VP患者治疗后效果和QOL具有重要意义。

QOL为患者主观评价对生活感到满意的程度,是一全面评估个体生理、心理、社会功能及物质生活状态的综合指标。在临床实践中,通过QOL来评价不同干预措施的疗效,有助于选择更好的治疗方法。目前,已有研究评估某些外周眩晕疾病患者的QOL,但对于VP患者治疗前后QOL的评价,笔者在国内尚未见报道。SF-36量表被用于研究与某类疾病关联的结局测量,是目前国际上最为常用的QOL标准化测量工具之一。DHI被广泛用于评估BPPV等眩晕疾病的平衡障碍,是评价眩晕严重程度和治疗效果的有用工具。文献报道,SF-36和DHI量表有较好的信度和效度,因此在本研究中选择普适量表SF-36和眩晕特异性量表DHI来评估VP患者的QOL。

本研究发现,对VP患者采用抗癫痫药物治疗能显著改善其QOL:SF-36量表中,除BP和MH评分与治疗前相比差异无统计学意义,其余6个维度包括PF、RP、GH、VT、SF和RE,评分均较治疗前明显提高,提示在药物治疗后VP患者PF、心理功能和SF均有显著改善;与SF-36量表评价结果-致。DHI量表中,VP患者E、F、P评分和三项总分较治疗前明显降低,亦说明与眩晕疾病相关的生活质量在治疗后显著改善。本研究结果与Obermann等的研究报道一致,他们对96例VP患者进行药物治疗,定期随访并完成DHI量表评分,发现72.1%的患者DHI评分与治疗前基线水平相比明显改善,而影响患者QOL和预后的主要因素包括年龄、躯体功能障碍、持续性眩晕等。我们的研究提示,抗癫痫药物卡马西平和托吡酯均能显著改善VP患者的QOL,在对VP患者的临床诊疗中,除了应关注VP眩晕发作给患者带来的生理功能的影响以外,还应重视患者心理状态和社会功能情况,并在诊疗过程中对患者的QOL进行全面评估,以求达到更好的疗效。

前庭阵发症的临床研究进展

前庭阵发症的临床研究进展包括:前庭阵发症的临床表现、前庭阵发症的病因和发病机制、前庭阵发症的治疗。

【摘要】前庭阵发症是外周性眩晕的一种,主要表现为是短暂、频繁的发作性眩晕,持续数秒到几分钟,伴或不伴耳部症状。诊断主要依赖特征性的临床表现,MRI可以发现第Ⅷ颅神经根血管压迫表现,发病机制类似于三叉神经痛、半面痉挛,其治疗主要依靠卡马西类药物进行控制,无法耐受药物治疗的患者需要进行手术治疗。

前庭阵发症是外周性眩晕的一种,占眩晕疾病中的3.7%—4.0%,而在18—79岁的成年人中,眩晕的终生患病率为7.0%。发作频率出现双峰:第一出现在早年出现椎基底动脉血管畸形病变的患者,第二出现在40—70岁,由于动脉硬化增加和老年性高血压血管搏动增强导致的血管延长。病程慢性,男性发病率为女性两倍。

1.前庭阵发症的临床表现

前庭阵发症的主要症状是短暂的发作性或位置性眩晕持续数秒到几分钟,伴随不稳定的姿势和步态。一般发作时间<1min发作为一系列的,每天可达30次以上。发作时可伴随单侧的耳鸣或听力下降,可以在发作间期持续,对于定位病变侧有重要价值。特定的头位或者过度通气可以触发,或改变头位可以影响发作。无前庭中枢、眼球运动障碍或脑干症状表现。

从前庭和耳蜗症状表现可以得出部分神经受累的结论。如果出现多种神经症状的综合表现,可能推理出病变的位置。例如同时出现面听神经的症状(前额肌肉紧缩、眩晕、轻微摇晃的双重影像),表明面听神经在内听道共同受到刺激,在这里两条神经紧密相贴。类似的临床症状如复发的耳鸣也会出现。发作期的耳神经症状可以帮助定位病变侧。抑制症状和刺激症状同样有意义。

2.前庭阵发症的病因和发病机制

前庭阵发症的发病机制类似三叉神经痛、半面痉挛、舌咽神经神经痛或上斜肌肌纤维颤搐,假设听神经的血管压迫导致了短暂的发作性眩晕。某种程度的动脉硬化性的延长和扩大,导致在桥小脑角出现更多的搏动性动脉。在病理生理上引起部分的压迫,诱发损伤,导致中央髓质脱髓鞘改变。小脑前下动脉(AICA)经常涉及,而小脑后下动脉(PICA)、椎动脉或静脉较少涉及。此外后颅窝血管畸形或者动脉扩大同样可以导致神经受压。症状直接由搏动性压迫触发或(和)神经元间接触的放电。例如,出现病理性的在相邻的和部分脱髓鞘轴突之间发生阵发性轴突交互传输。另外一个正在讨论的原因是压迫诱导和维持颅神经中枢核团的功能亢进。

前庭阵发症与被称之为致残性位置性眩晕联系紧密,眩晕症状表现多样,持续时间从数秒到数天,多样化临床表现,旋转性或位置性眩晕,或不伴眩晕的头晕头昏和步态不稳,及各种伴随症状。这种模糊的描述同样适应于良性阵发性位置性眩晕BPPV)、梅尼埃病(MD)、双侧前庭病、躯体障碍性眩晕,随后的临床定义更加准确。

尽管MRI可以表现动脉和第八脑神经压迫,仍然缺乏前瞻性的研究解释为何在健康病例也可频繁出现的血管神经压迫。哪个区域的前庭耳蜗神经的髓鞘最容易受到侵犯尚不清楚(以毫米精确测量神经距离离开脑干处的位置)。不过可以推测,这是在脑内池的走形较长的一段,被少突胶质细胞的中央髓鞘包围,与神经离开脑干的第一个15mm相符合。

蛛网膜囊肿延伸至前庭耳蜗神经,当头部运动与之方向一致时,可以诱发发作持续数秒的眩晕。这个机制可以导致一方面在一个方向上持续时间较长的传导阻滞(数小时—数天),另_方面在相反方向的头部运动诱发刺激(持续数秒)。

3.前庭阵发症的辅助检查

MRI对诊断和鉴别诊断有重要意义,特别是MRI的三维稳态干扰序列(3D—CISS)或三维稳态进动快速成像序列(3D—FIESTA),快速时飞法成像序列(3D-TOF)MR血管造影术,可以发现血管神经压迫(neurovascular-cross-compression,NVCC),表现为血管神经之间无脑脊液影像。在一项涉及32位前庭阵发症的患者研究中,95%患者发现在前庭耳蜗神经的终端区的神经血管压迫。因此,高分辨率MRI伴脑干3D—CISS序列支持诊断。但是,其中42%患者发现双侧前庭耳蜗神经受压,而在健康的受试者同样可以发现神经血管受压表现,仅仅在出现相关的伴随症状时才考虑是病理性的。在三叉神经痛,高分辨扩散张量成像发现在受累的三叉神经根部较低的各向异性,较高的扩散系数,与萎缩的神经结构相对应10。听神经由于自脑干发出到内听道及临近的颞骨路程较短,未能发现相似的表现。头颅MRI要排除桥小脑角占位、蛛网膜囊肿、长基底动脉变异、多发性硬化症中的脑干斑块或其他的脑干病变。MRI中血管神经压迫表现见图1。
  图1MRI中血管神经压迫。箭头所示为血管神经压迫,血管神经之间脑脊液间隙消失

听力和前庭功能的检查也是必不可少的。疾病发作过程中,可以检测的前庭功能或耳蜗功能损害在发作期增加,而在发作间期较少发现。在70%患者中,视频眼震电图可以记录过度通气诱发的眼震0,约20%通过眼动和听神经功能检查显示单侧的前庭功能障碍(摇头性眼震、头脉冲实验阳性)。患者ABR多表现为I—Ⅲ波间期的延长,提示蜗神经受累。

4.前庭阵发症的诊断与鉴别诊断

前庭阵发症的诊断主要依赖典型的临床表现,诊断标准:确定的前庭阵发症:至少5次眩晕发作,患者同时满足①—⑤。①眩晕持续数秒至数分钟,发作表现为自限。②眩晕持续数秒至数分钟,发作表现为自限:发作诱发因素:发生在静息状态;特定的头位或者体位;改变头位或体位(非BPPV特定诱发体位)。③发作时没有或伴随以下特征:站姿不稳;步态异常;单侧耳鸣;单侧耳周压迫感或麻木感;单侧听力下降。④符合附加诊断策略:MRI表现为血管神经压迫(CISS或FIESTA序列,TOFMR血管造影术);MRI表现为血管神经压迫(CISS或FIESTA序列,TOFMR血管造影术);过度通气可以诱发眼震,通过视频眼震电图可以被记录到;随访中出现逐渐加重的前庭功能减退;抗癫痫药物治疗有效。⑤上述症状不能被其他疾病解释。可能的前庭阵发症:至少5次发作,患者满足①,同时满足②—⑤中至少3个标准。BPPV为良性阵发性位置性眩晕,CISS为三维稳态干扰序列,FIESTA为三维稳态进动快速成像序列,TOF为三维快速时飞法成像序列成像。

前庭阵发症应与良性阵发性位置性眩晕、脑干阵发脑症、前庭性偏头痛、惊恐型位置性眩晕、惊恐发作、中枢性位置性眩晕、椎动脉闭塞综合征等疾病相鉴别。前庭阵发症没有典型的特定手法诱发的逐渐增强逐渐减弱的位置性眼震,位置性眩晕也不会由特定位置触发规律的发作。短暂的(数秒到数分钟,很少几个小时)、频繁的发作性眩晕为特点,鉴别诊断通常比较明确。

只有脑干阵发症伴随眩晕,构音障碍,共济失调时难以区分,同样也对低剂量的卡马西平有效。脑干阵发症被认为是中脑多发性硬化或者腔隙性脑梗死引起,同样可以导致脑干通路临近神经纤维的轴突交互传输。脑干的薄层MRI扫描有助于诊断。

前庭性偏头痛也可表现数秒的发作,但一天中很少有一连串的频繁发作,而且患者多有视觉性眩晕,有偏侧头痛和晕动症病史或家族史,典型发作伴有视觉先兆。

5.前庭阵发症的主要临床治疗方法

治疗时首选低剂量的卡马西平(200—600mg/d)或奥卡西平(300—600mg/d),也可用于儿童的治疗及诊断性治疗,使用中应注意过敏的发生。一项持续3年的32例患者的研究发现,发作频率减少至初始值的10%,同时发作强度和持续时间也有减少。国内也有相关临床数据支持,治疗1—3个月,眩晕发作明显改善711。不能耐受的患者,可以使用苯妥英钠、加巴喷丁、丙戊酸替代。促进循环和抗眩晕药物治疗无效。

手术不作为首选治疗,适用于药物治疗无效或者非血管性(囊肿或肿瘤)导致压迫的患者,例如桥小脑角的蛛网膜囊肿,药物治疗常常无效。尽管有临床证据充分的病例报道,仍应该慎重选择微血管减压术,一方面术中术后由于血管痉挛(高达3%—5%)导致脑干梗死的风险,另一方面很难足够充分确定患侧。

6.前庭阵发症诊治结论

典型的短暂、频繁发作性眩晕的临床表现,结合MRI的NVCC表现,不难做出前庭阵发症的诊断,但是临床上仍需认真排除其他可以引起眩晕的相关疾病。对于MRI双侧都表现血管神经压迫的患者如何准确定位病变侧,还需要进一步研究和探索。

前庭阵发症(VP)的病因及磁共振成像(MRI)表现

应用磁共振3D成像技术(3DMRI)对25例VP患者(VP组)及25例其他眩晕病患者(对照组)进行扫描,观察前庭蜗神经周围有无神经血管交互压迫(NVCC)现象。结果VP组50耳中34耳存在NVCC现象,其中Ⅰ型7耳,II型9耳,Ⅲ型11耳,IV型7耳;对照组50耳中7耳存在NVCC现象,均表现为I型,两组差异有统计学意义。VP组中责任血管为小脑前下动脉23耳,小脑后下动脉7耳,椎动脉3耳,基底动脉1耳,对照组中责任血管为小脑前下动脉6耳,小脑后下动脉1耳,两组压迫责任血管来源差异无统计学意义。结论VP与NVCC发生高度相关性,3DMRI能够清晰显示神经血管之间的关系,其中以小脑前下动脉压迫神经多见。

前庭阵发症(VP)是眩晕的一种类型,临床相对少见,约占头晕和眩晕门诊患者的3.9%,以老年人多见。VP发病机制与血管压迫前庭蜗神经(CVN)有关,Hufner等将磁共振成像(MRI)发现神经血管交互压迫(NVCC)用于诊断该疾病,本研究拟分析VP患者的病因及MRI表现。

VP又称为致残性位置性眩晕DPV。根据Brandt等提出的诊断标准:

(1)短暂或反复出现的眩晕,持续几秒至几分钟;

(2)特殊的头部位置或头位改变可诱发眩晕;

(3)可伴有持续性或发作间期的耳鸣或听觉减退;

(4)前庭功能试验(如微量冰水试验)无异常;

(5)对抗癫痫药治疗(如卡马西平)有效。

CVN自延髓脑桥沟发出后这一假想向前外水平进入脑桥小脑角池,斜向外前方进入内听道,在3D-FEISTA图像上表现为低信号。而小脑前下动脉多起源于基底动脉的中下1/3段或椎动脉,自起始部向下外进入桥小脑角,可横过前庭蜗或从CVN之间穿过。因此,NVCC从理论上便有了解剖学基础。由于动脉继样硬化,血管更加迂曲,对神经压迫程度加重,因而产生临床症状。目前1.5T以上MRI均能行快速扫描序列,能够清晰显示神经血管的走行,尤其是3D扫描序列对CVN复合束的位置关系、走行及其与周围结构解剖关系的显示非常明确,已得到许多学者的认同,应用3D-FEISTA序列能够清晰地显示脑脊液、神经及血管,明确其位置关系。NVCC表现血管与神经紧密相邻,之间没有脑脊液信号,MRI图像上表现血管与CVN之间相互垂直或平行走行,本研究表明压迫并推移神经对前庭阵发症的诊断更加有利。微血管减压术是治疗VP安全有效的方法,有效率为75%~85%,解除血管压迫后症状消失,直接证明了NVCC在VP发病中起主要作用。张黎等(14)通过CVN显微血管减压术治疗眩晕取得了良好的疗效,术中均证实CVN周围有血管压迫,将压迫神经或与该段神经接触的血管推离后,以聚四氟乙烯棉垫开或隔开分离血管,患者眩晕症状消失,进一步证实前庭阵发症与神经血管交互压迫之间的相关性。磁共振3D成像能够清晰显示CVN与血管的关系,直观地显示NVCC与VP之间的关系,加深临床及影像科医生对该疾病的认识,进而指导对该病的早期治疗。

前庭阵发症的治疗

前庭阵发症的治疗包括前庭阵发症的药物治疗和前庭阵发症的手术治疗:

1. 前庭阵发症的药物治疗:试验性低剂量卡马西平(每天200—800mg)或奥卡西平(每天300—900mg)通常有效。阳性反应支持诊断。对于确定诊断需要的精准剂量还需要进一步研究。一项包括32个病人为期3的研究显示,在服用上述两药的前提下,前庭阵发症发作频率下降10%,发作的强度和持续时间也下降。对于不能耐受上述药物的患者,可以用其它钠通道阻断剂替代,如苯妥英钠或丙戊酸钠,然而关于苯妥英钠或丙戊酸钠目前尚无研究资料可供借鉴。

2. 前庭阵发症的手术治疗:尽管一些报道显示手术治疗前庭阵发症部分获得了成功,但是选择微血管减压手术还应慎重。该项手术只适合于不能耐受上述药物治疗的前庭阵发症患者。因为在手中或术后有导致血管痉挛进而引起脑干梗死的风险。