持续性姿势-感知性头晕诊断标准

持续性姿势-感知性头晕诊断标准

持续性姿势-感知性头晕(PPPD)是一种慢性性疾病。2004年,美国梅奥医学中心头颈外科-耳鼻喉-精神心理科的Staab教授及其同事提出了慢性主观性头晕(CSD)的概念,在2004-2016年间,CSD是精神心理性头晕的主要病种,在头晕领域占重要地位。2015年,Staab及同事在发表的文章中首次用PPPD取代CSDm。2017年10月,巴拉尼协会发布PPPD诊断标准。现对巴拉尼协会PPPD的诊断标准及相关概念、病理机制、临床过程、流行病学等情况进行介绍。

一、PPPD的前身疾病

PPPD的前身疾病有4个:恐惧性姿势性眩晕(PPV)、空间运动不适综合征(SMD)、视觉性眩晕(W)和慢性主观性头晕(CSD)。

PPV由德国慕尼黑大学医院神经内科眩晕及平衡失调中心的Brandt和Dieterich于1986年提出,其特点是直立及行走时头晕及不稳,伴有轻中度焦虑和抑郁,并有强迫人格特征。

SMD由美国EE茨堡大学精神科Jacob及其同事于1989年提出,特征是空间定向不适和对运动刺激感觉增强。在视觉刺激丰富的环境中(如在超市的过道中或骑自行车)及在静止状态下看移动的景物,出现症状。

VV由英国伦敦帝国大学神经耳科的Bronstein于1995年提出,在周围及中枢前庭急性病变之后,患者在复杂视觉刺激或移动视觉刺激环境中,出现不稳或头晕。患者急性前庭病变似乎恢复,但视觉性眩晕通常持续存在。引发视觉性眩晕的视觉刺激和环境也能诱发出SMD。巴拉尼协会前庭国际分类委员会将VV改名为视觉诱发性头晕(VID)。

CSD由美国美国梅奥医学中心头颈外科-耳鼻喉-精神心理科的Staab及同事于2004年提出,CSD的定义是持续性非旋转性头晕或不稳,对运动或环境运动高度敏感,完成任务时需要准确的视觉聚焦。2007年,他们对CSD又做了进一步阐述。CSD与PPV有许多相似之处,但CSD更强调躯体症状而非心理症状。

而PPV、SMD、W和CSD的祖先是1870年3位德国内科医生描述的一种综合征,即在复杂运动环境中患者会出现头晕和不适,伴有自主神经症状、焦虑,并且患者会躲避上述触发症状的环境。

PPV、SMD、W和CSD的4位首次命名者都是2017年巴拉尼协会PPPD诊断标准文稿的作者,在7位作者中占据四席。

二、PPPD诊断标准的出台过程

2010年,巴拉尼前庭异常分类委员会成立了行为委员会,对引起或加重前庭异常的原发性或继发性精神疾病进行了鉴定,同时回顾了关于PPV、SMD、W和CSD特征的证据。行为委员会成员包括耳科专家、神经科专家、身心医学专家、精神科专家,成员来自亚洲、欧洲和北美洲。各位委员经过深思熟虑,达成共识:PPV、SMD、W及CSD均包括一组核心躯体症状,能代表一个明确的前庭异常综合征。委员会于2012年写出该种前庭异常综合征的草案,经过在巴拉尼协会大会上数次讨论、反复修改,最后确定该综合征名称为持续性姿势-感知性头晕(PPPD)。这一命名反映出该综合征的主要诊断标准:持续性非眩晕性头晕、不稳和非旋转性眩晕,由于采用直立姿势和对空间运动刺激感知敏感而加重。巴拉尼协会已经准备了100字的定义,准备提交给WHO,以便在即将到来的第11版国际疾病分类(ICD-11)中更新前庭疾病章节。

三、PPPD诊断标准

PPPD是一种慢性前庭功能失调,诊断该病必须全部满足以下5条标准:

1.在3个月或以上的大部分天数内,出现头晕或不稳或非旋转性眩晕中的一种或多种:①每次发作症状持续数小时,程度可逐渐加重及逐渐减轻。②不需要症状在一整天内连续存在。

2. 每次持续性症状出现无特异触发因素,但下列3种因素可使其加重:①直立姿势,②无论何种方向及位置的主动或被动运动,③暴露于移动的视觉刺激或复杂的视觉环境。

3. 这种失调由引起眩晕、不稳、头晕或平衡失调的下列疾病引起:急性、发作性或慢性前庭综合征,其他神经系统疾病或内科疾病或心理性焦虑。①当触发疾病为急性或发作性疾病时,症状出现形式与诊断标准1叙述一致。当触发疾病已经缓解后,症状首先间歇出现,以后固定成持续性病程。②当触发疾病为慢性综合征时,症状开始缓慢出现然后逐渐加重。

4. 症状引起显著的焦虑或功能障碍。

5. 症状不能由其他疾病或失调解释。

四、对PPPD诊断标准具体内容的解释

1. 对诊断标准1的解释

(1)PPPD的“头晕”是非运动性的,患者描述成朦胧、不清晰、发胀、头沉、头昏,或者描述成空间感觉不灵敏,视觉聚焦不清晰。

(2) PPPD的“不稳”是当患者站立时有摇晃的感觉,或走路时有从一侧到另一侧的转换方向感觉,没有固定的倾斜方向。

(3) PPPD的“非旋转性眩晕”包含摇晃、跳跃、反弹、上下跳动感觉,患者描述成头内部或身体内部运动感觉,或者是环境运动感觉。

(4) 30d中至少15d出现上述症状。大多数患者几乎天天有症状。在一天内随着时间延长症状加重。

(5) 可以出现短暂的症状加重并伴随运动感,但这种突然加重仅持续数秒,并不在每个患者身上都出现。单独的短暂加重不符合这个标准。

(6) —旦这种失调完全出现后,不需要再暴露于触发疾病,即可出现持续症状。

2. 对诊断标准2的解释:诊断标准2中的3项加重因素必须能够询问出来。

(1)“直立姿势”的含义是站立或走,但有些患者坐起时也出现症状。绝大多数PPPD患者报告站立或行走较坐或躺症状严重。对姿势变化特别敏感的患者,在坐起过程中及坐在无靠背的椅子上后倾,会使症状加重。当躺下时,患者可不完全缓解,但躺下时症状最轻。如果扶着固定的物体,使用助步器,或扶着别人,站立带来的不良反应可以减小。患者不需要紧抓物体,只要轻扶支持物即可,用于稳定躯体传入。

(2) “主动运动”指患者自己产生的运动,“被动运动”指患者乘电梯、骑车等。任何方向或位置的运动都可加重症状。绝大多数患者发现主动及被动运动导致症状加重的程度与运动强度呈正比。无论是主动还是被动运动,运动的速度、持续时间和反复次数尤为重要。长时间反复性高速度运动具有刺激性。患者对强度较弱的运动的反应各不相同。站立时,绝大多数患者觉得静止不动最好,也有些患者说走路或骑自行车较静止站立时症状轻。

(3) 加重症状的“视觉刺激”可以是移动的,也可以是静止的,还可以是视觉环境中的大物体刺激,如过往的车辆、地面或墙壁上混乱的图案或大屏幕上的影像;也可以是小物体刺激,如书、计算机、手机等,小的视靶(如书、手机)在近距离也能引起头晕。需要精准视觉聚焦操作,如使用计算机、看电视也能加重症状,即使患者坐着也能加重症状。

如果视觉环境中包含满视野的物体流动,如看到高速路上的车辆通行、大群人拥挤,会使症状加重。如果视觉环境中包含大的复杂形式刺激,如地毯的扩大、大的储物间展示,也会使症状加重。如果视觉环境是宽而空旷的空间,参照物遥远或不清晰,如大块土地、大仓库、大厅,会使症状更为加重。暴露于满视野的视觉刺激,即使是短暂暴露,也可使症状加重数小时。

3. 对诊断标准3的解释:最常见的触发疾病是周围或中枢性前庭失调(25%~30%)、前庭性偏头痛发作(15%~20%)、表现为头晕的惊恐或焦虑发作(15%)、脑挫伤或颈挥鞭样损伤(10%~15%)、自主神经疾病(7%)。其他能产生头晕或改变平衡功能的疾病,如心律失常、药物不良反应(3%)。在PPPD之前出现的疾病绝大多数是急性的或发作性的。然而也有慢性触发疾病,下述触发疾病,如全面性焦虑、自主神经疾病、周围或中枢性退行性病变,起病往往是隐匿的。在这种情况下,患者很少能说出明确的起病情况。当一个特异性触发疾病不能被确定,尤其是症状逐渐加重,应对PPPD诊断重新评估,并且需要观察一段时间才能确诊。

4. 对诊断标准5的解释:如果存在其他疾病的证据,不是不能诊断PPPD。PPPD可与其他疾病共存,只是需要把前庭症状最恰当地归因于已经确定的疾病。

五、PPPD的临床过程

绝大部分病例,当急性眩晕症状消退后,特征性慢性的PPPD症状产生了,患者未经历无症状期。有些病例,PPPD出现不流畅,患者可以经历PPPD样症状,持续数天至数周,直到最后形成固定的持续病程。如果触发疾病持续短暂、反复发作(如BPPV偏头痛、惊恐发作),PPPD出现往往不流畅。少见的情况是PPPD逐渐起病。如果触发因素是慢性的,如全面焦虑、自主神经障碍、前庭周围器官或小脑退行性变,PPPD可以缓慢发生。开始不容易察觉,以后缓慢加重。不是所有的PPPD患者的触发疾病都能被确定,尤其是在病程长、早期症状描述不清的情况下。然而绝大部分患者都能描述出最开始的急性、亚急性或不流畅的疾病发生情况。如果患者有缓慢的慢性前庭症状或不稳加重病史,但没有明确的起病点,尤其没有全面焦虑或自主神经症状,诊断为PPPD的可能性较小。这时需要进一步观察数月,筛查其他疾病,尤其是缓慢出现的退行性疾病。

六、PPPD的性质

巴拉尼协会明确认为PPPD是功能性疾病,在这里功能性疾病被认为是器官的活动方式改变,这个含义与19世纪早期功能性疾病一词刚诞生时的含义一致,与结构或细胞缺陷无关,明显区别于精神疾病。“功能性”不是“心理的”或“躯体化”的同义词,因此不代表患者有心因性病理异常的可能性。PPV、W、SMD及CSD的研究确定了一些前庭及平衡机制功能变化。另外的研究将它们与原发性精神疾病区分开来,但可以共存。这些发现适用于PPPD,提示PPPD是功能性的前庭疾病,而不是结构性或精神性前庭疾病。

七、PPPD的可能病理过程

1. 可能的危险因素:PPV往往有强迫人格特征,CSD有焦虑人格特征。如果性格弹性大、乐观,在急性前庭综合征后,发生持续性头晕的危险减小,提示焦虑人格是PPPD的危险因素。

2. 初始反应:3项前瞻性研究发现急性前庭神经元炎或BPPV发生后,对头晕的高度焦虑,预示持续性头晕将在3~12个月之后出现。这些初始的心理反应对将来的影响,远远大于患者初始的触发疾病导致的周围前庭功能改变和前庭眼反射状态改变对将来的影响。CSD患者经过行为认知治疗8周,头晕显著减轻。这些资料提示初始的焦虑反应是发生PPPD的初始病理过程。

3. 可能的姿势控制改变:研究显示,PPV患者姿势控制特点改变,表现为总是纠正姿势,站立时下肢肌肉收缩,身体摇晃幅度变小。一项CSD研究也有相似的结果。正常人只是在遇到平衡难度大的挑战任务时,如站在高处,才采用这种姿势控制办法。PPV患者在很容易完成的平衡任务时就采用这种姿势,可能是调整姿势的阈值降低。提示PPPD患者的姿势控制策略也发生同样的改变。

4. 可能与视觉依赖相关:W患者在复杂的视觉环境中走路头晕加重、摇晃幅度加大,可能是因为对视觉依赖程度增大。提示PPPD患者对视觉依赖加大。

5. 脑区活动改变:CSD患者脑功能MRI显示,刺激在顶岛叶前庭皮质、前岛叶、齿状核下部、海马和前扣带回引起的反应较正常人减弱。提示PPPD患者脑内可能也有同样改变。

八、流行病学

PPPD尚无流行病学研究资料,但其流行率可由PPV、VV、CSD及急性前庭病变之后的慢性头晕的发病率来推测。

1.PPPD的流行率估计:在老年诊所以前庭症状就诊的患者中PPV和CSD的流行率为15%~20%,在青年人中占第1位,在所有成年人中占第2位,仅次于PPPV。平均病程为4.5年,最长达数十年。患者的失能程度不同,轻者只对日常生活功能有少数限制,重者则不能工作。PPV、CSD及PPD的平均起病年龄为45岁左右,青少年到中老年均可发病。有报道显示女性占多数。

2.PPPD的发病率估计:PPPD的发病率是在急

性或阵发性前庭疾病之后,如在前庭神经炎、BPPV、前庭性偏头痛和梅尼埃综合征之后,出现PPPD症状人数。发现在上述急性疾病之后3~12个月,慢性头晕或持续性W的发病率为25%。这一结果提示,在急性或阵发性前庭疾病之后,PPPD有较高的发病率。回顾性研究显示,CSD无论由焦虑触发还是由急性前庭疾病触发,病程和对治疗的反应均相同,提示PPPD的临床病程不会因为触发因素的不同而有大的不同。随访研究显示,仅有少数PPV患者经历自发性症状缓解。大多数患者都有逐渐增强和逐渐减弱病程,3/4的患者与焦虑抑郁共存。因此绝大多数患者无论触发因素是什么,如果不经治疗,症状会持续。

人群中PPPD的流行率和发病率尚不清楚,因为在PPV、SMD、W和CSD方面也无此类研究。

九、目前尚未解决的问题

PPV、SMD、W、CSD的共性和1870年3位德国医生描述的综合征形成了PPPD诊断标准的基础,然而这并不意味着PPPD就一定是一个单一疾病实体,目前还有两个重要问题未得到解答。

1.PPPD是只有一个病理过程,还是有多种病理过程,最后产生了相似的症状?PPV、SMD、VV和CSD的触发因素跨度大,包括神经耳科、内科、心理疾病。尚不清楚这些疾病是否通过一种病理机制产生了一个综合征,还是通过不同的机制最后经过一个共同通路产生症状,并且对加重的因素敏感。前一种机制与创伤后应激疾病相似,创伤种类不同,但产生一•组症状,并且能被内外因素加重。后一•种机制与高血压形成相似。目前能认识到的是,前庭触发疾病加人格特征或已经存在的焦虑,产生前庭功能改变,产生PPPD。

2.PPPD是否存在亚型?PPV、SMD、W和CSD可能是PPPD的亚型,但尚不能确定。PPV、SMD、VV和CSD作为索引词,仍保留在ICD-11文件中。