中风和血管功能不全综合征

后循环(椎动脉、小脑后下动脉PICA、小脑前下动脉AICA)较大血管闭寒伴随典型的综合征。椎动脉或PICA闭塞产生侧髓综合征或Wallenberg综合征(延髄外侧综合征),梗死形成涉及前庭核、小脑脚和舌下周核。症状有眩晕,但是在许多患者中出现的倾斜和侧步的奇异感觉来源于前庭核受到影响,而不是内耳。脑干和小脑受累可引起众多的神经体征:同侧面部和对侧躯体的痛觉和温度觉消失、Homer综合征、肢体共济失调、构音障碍和吞咽闲难。小脑后下动脉梗死即不会引起冷热反应消失,也同前述的眩晕发作不相关,听力通常不受影响。因此,该综合征似乎纯粹是“中枢性的”。

相反,小脑前下动脉闭塞表现为一个混合的中枢性和外周性综合征。该动脉供给脑桥下部的前外侧、小脑脚内侧、小脑绒球和内耳(由于迷路动脉多数情况下起自小脑前下动脉)。供给这些外周和中枢区域的任何分支发生缺血都会引起眩晕。小脑前下动脉分布区的短暂性缺血发作,可能表现为没有其他神经症状的发作性眩晕。急性前庭耳蜗功能丧失、步态和肢体共济失调、半面麻木、面瘫、交叉性体觉不足和同侧Homer综合征,这些可能仅出现在小脑前下动脉梗死形成的病例。

Grad和Baloh发现,在椎基底动脉供给区梗死形成的患者中,29%的患者至少有一次孤立的早于梗死形成的眩晕发作而且在有椎基底动脉供给不足而没有发生梗死形成的那些患者中,62%的患者至少有一次孤立的眩晕发作,而26%的患者有同侧半规管轻瘫,提示一定程度的永久性迷路损害。如果没打相关的神经症状,如何区分血管缺血性眩晕与非血管性眩晕?作者提示缺血性眩晕很特別,因力它是仅有眩晕表现的形式之一,持续儿分钟。而其他的有持续几秒钟(如良性阵发性位置性眩晕)、几小时(如梅尼埃病)或几天(如前庭神经元炎)。

在血管损害讨论中应该提到另一个外周性发现其在单侧良性阵发性眩晕中并不少见,有持续的梗死形成而没有冷热反应(如水平半规管)。迷路上部(上半规管、水平半规管、椭圆囊斑和球嫫斑的上部)的血供来自内听动脉的一个终未支(前庭动脉前支),迷路下部(后半规管和球旗的下部)的血供来自耳蜗总动脉并且与迷路动脉前支吻合。因此,迷路下部具有更充足的血供.可能比迷路上部受到的缺血损害相对少。Schuknecht假设迷路下部的血管损害可能引起退化的椭圆囊斑脱落耳石,其能够沉积在后半规管壶腹脊,形成其所称的壶腹脊耳石症状态。他甚至在一只猫上显示,切断前庭动脉前支几个月后,出现良性阵发性眩晕。因此,明确的外周症状,可能在同时供给中枢和外周区域的血管损害之后出现。

双侧前庭损失

表现为进行性失衡、振动幻视(水平方向的视觉振动)和光线不佳悄况下平衡困难。平衡的三个主要输入是前庭觉、本体感觉和视觉。双侧前庭损失,减少视觉输入使得人体完全依靠本体感觉来平衡,此时任何本体感觉的异常输入(如表面不平)都可导致摔倒。BVL的诊断根据病史和体格检查以及冷热试验显著减弱、转椅试验增益下降等结果来做出。

心理性(精神性)头晕

精神性头晕(psychogenicdizziness)包括症状严重夸大或完全是非器质性的头晕。精神性头晕可能占所有前庭中心就诊患者的5%包括装病患者、有焦虑驱使症状的患者和Munchhausen综合征(假装综合征或疾病目的是为了获得诊断检查、住院、内、外科治疗)。将其列在间定性不足栏里,是因为这些患者的主诉听起来常常类似于固定性不足的症状。许多患者会诉说有慢性失衡、耳鸣、听力下降,并且大多数有夸大其症状的明显原因。往往其生病背后的动机是金钱未决诉讼、工人补偿或残疾主张,但也可能是其他的动机如获取药物和引起关注。除了Romberg(闭目直立)和Fukuda检查外,其他检查显示正常。这些患者总是表现出在Romberg检查中摇摆或跌倒,而在Fukuta踏步试验期间满屋蹒跚。其病史和体格检查常常不能诊断。眼震电图和听力测定显示正常或对称性发现。计算机辅助平台姿势描记仪最有助于评价此类患者在多数患者中能显示非生理性摇摆模式。另外一个简单而有助于鉴別此类患者的检查是改良的躯体感觉问表(modifiedsomaticperceptionquestionnaire,MSPQ)。MSPQ是一张查证问表,可以简单快速地进行评分,对于查明装病患者和躯体感觉疾病非常敏感。将患者认定为精神性异常之前,必须谨慎仔细地进行完一套详细的生理异常检查。

化脓性迷路炎

化脓性迷路炎(suppurativelabyrinthitis)通常是中耳炎的结果,但是也可能是脑膜炎的并发症。患者会有类似于前庭神经元炎的急性前庭症状,不过化脓性迷路炎通常伴有感音神经性听力下降以及细菌感染的证据,如发热、耳痛或耳镜检查异常。应该通过影像学检查来确定中耳感染,评价可能伴有的其他并发症(合并乳突炎、硬脑膜外脓肿和乙状窦血栓形成)。必须早期做出诊断,因为感染进展可能导致脑膜炎和其他的疾病后遗症。另外,听觉和前庭功能损失可能被及时恰当的药物和(或)外科介入所逆转。一旦急性病程已经稳定,患者可能出现慢性间定性单侧病灶的症状。已经有证据显示长期的慢性化脓性中耳炎可以使多数患者出现无症状性前庭功能损失。

耳毒性

该情况较常以双侧性疾病的形式发生在全身使用耳毒性药物之后。当鼓室内注射氨祛糖苷类治疗变得越来越普遍时,可能更会经常看到。鼓室内注射氨基糖苷类是一种创伤小、听力影响风险相对小的、消除单侧前庭功能的方法。另外,氨基糖苷类作为耳局部使用的药物,同样面临着鼓膜穿孔后果,尽管这是非常罕见的情况。

临床表现

有全身使用耳毒性药物(最常见于长期静脉内抗菌或化学治疗的患者)、鼓膜穿孔情况下局部应用耳毒性药物或有鼓室内注射氨基糖苷类化学切除前庭功能的病史,少见的在治疗开始出现眩晕的病史。表现为各种程度的失衡听力下降和耳鸣也可能出现,但是前庭症状通常早于任何的听觉症状。在双侧耳毒性病例中(双侧前庭功能丧失,BVL),患者也会有振动幻视和光线不良或表面不平条件下的平衡恶化。

病理生理

耳毒性药物通过圆窗膜扩散到整个内耳液中。氨基糖汗类药物是主要的损害药物。开始它们对内耳毛细胞内淋巴侧的传导通道产生可逆性的阻断继之是毛细胞本身的不可逆性损害。大多数耳毒性药物对前庭毛细胞毒性大于耳蜗毛细胞,因此,前庭功能障碍发生先于听力下降症状。不过,给予足够高的剂量,并且持续一段时间,听力下降和前庭功能障碍都会发生。当活动性感染时,对有鼓膜穿孔的耳,局部使用氨基糖苷类,发生耳毒性非常罕见,原因可能是炎症导致圆窗膜增厚,从而阻止了内耳对药物的吸收。静脉内使用耳毒性药物具有相似的效果,但是损害是双侧性的。

诊断

诊断的关键是患者有接受局部耳毒性药物治疗的病史。患者通常会有伴随快速头部活动时出现的不明确的失衡。检查可能发现鼓膜穿孔和以前感染的痕迹,听力学检查可能有混合性或感音神经性听力下降,眼震电图有患耳冷热试验减弱以及自发性眼震。对于双侧受累的病例,ENG显示双侧冷热试验减弱,但是需要转椅试验来确定双侧前庭功能损失的程度。治疗包括停用耳毒性药物和前庭康复治疗。同样要停用前庭抑制性药物为其只会加重前庭损害的症状。