上半规管裂综合征

覆盖在上半规管表面的骨质出现裂缝,产生前庭和听觉障碍综合征。强声或改变中耳/颅内压力的刺激,会产生以眩晕和运动幻视为特点的前庭障碍。患者有Tullio现象(卢音引发眼震)或Hennebert征(外耳道压力引发眼震),也可有慢性失衡。听觉障碍有明显的传导性听力下降(听力图上出现与中耳病变无关的气骨导差)、自声过强和脉动性耳鸣。

上半规管裂的病理生理从裂缝的影响角度来理解在内耳产生了“第三窗”。在正常情况下,声压通过卵圆窗内的镫骨底板进人内耳,行经耳蜗后,通过圆窗释放。上半规管裂的出现使得上半规管对声音和压力刺激产生反应,大声、外耳道正压和捏住鼻孔做瓦尔萨尔瓦动作引起上半规管离壶腹偏移,导致该半规管的传人神经兴奋,产生的眼球运动是一种慢相成分向上,眼球上极偏离患耳的扭转型眼震。反之,外耳道负压、声带关闭下的瓦尔萨尔瓦动作和压迫颈内静脉引起上半规管出现向壶腹偏移,导致该半规管传入神经抑制,产生的眼球运动一般在上半规管平面,但是方向相反,即慢相向下,眼球上极向患耳扭转型眼震。相同的机制引起前庭异常以及听觉表现。活动的第三窗使听觉能量通过裂隙分散了。

几组病例报道上半规管裂的气、骨导差,开始被认为有耳硬化症,但是随后发现有上半规管裂。气导阈值没有因为镫骨置换手术而改善。上半规管裂患者听力图上常见的气、骨导差一般在低频(250〜1000Hz)差值更大。声反射试验作为筛查检查有用,可以区别听力图上的传导性听力下降是源于上半规管裂还是中耳病变(耳硬化症)。声反射是镫骨肌对突发强声产生的收缩反应,即使是轻微的听骨链运动受限也会使反射消失,因此,声反射反应完整而听力图上显示气骨导差的患者应该进一步检查上半规管裂的可能,如颞骨高分辨率CT扫描。

颞骨高分辨率CT扫描可以确定上半规管的骨裂。需要重点注意的是,传统的无增强的颞骨CT扫描,由于部分容积效应,在确定上半规管裂时特异性较低,即假阳性率高。相反,使用0.5mm的平行螺旋CT进行上半规管裂平面的重建,可以改善CT扫描的特异性和阳性率。理解不应该单独使用CT扫描来诊断上半规管裂也很重要。因此,诊断应该结合病史、体格检查、生理测试和CT图像发现。

上半规管裂患者中,声音或压力诱导的眩晕、脉动性运动幻视和慢性失衡影响到行动时,外科修复是有益的。手术一般通过中颅窝径路,使用筋膜和骨质消除管腔,从而闭塞上半规管。有作者主张使用筋膜和骨片覆盖上半规管裂隙,但不填塞半规管管腔,不过这种技术不能有效地缓解疾病的症状和体征。

迷路切除术

控制外周源性的眩晕,迷路切除术足绝对有效的不过会丧失所有残余听力。迷路切除术复发性发作性外周性眩晕仍然存在是罕见的,因为一般可以毫无闲难地彻底切除迷路内的感觉上皮。经迷路径路为彻底切除功能障碍的前庭终器提供了最直接的、最短距离到达所有五个终器和其传人树突的路径。该径路的主要优势在于该区域的解剖结构的连贯性,具有找到所有颞骨内关键结构的可靠性,包括面神经、三个壶腹和两个機斑。经迷路径路的缺点是破坏了耳蜗功能(切除了内、外淋巴)、有脑脊液漏和内听道出血的风险。

面对一个正常的对侧耳,考虑是否值得保留术耳听力,有时参考多个50的标准。一只邛朵平均听阈高于50dB,言语接受阈高于50dB或者言语识別低于50%,而对侧耳有正常听力,认为保留是无用的。然而,许多耳神经外科医生情愿保留低于上述水平的听力。该标准是相对的考虑到双侧梅尼埃病的发生率为16%〜50%,在破坏患耳听觉功能之前,应该谨慎地洵问患者。

经乳突(经迷路)迷路切除术需要全身麻醉,术后不需要进重症监护室。住院时间通常3〜5d,诱发的眩晕是有限的放电引起的。手术过程中,进行术中面神经肌电图监护,控制面神经的潜在损害风险。需要重点注意的是,鼓室内应用庆大霉素已经在很大程度上取代了迷路切除术。

氨基糖苷类药物

所有氨基糖苷类药物具有耳毒性,而全身使用过程中,即使保持恰当的治疗水平时,内耳也会受到影响。这些抗生素像大多数其他耳毒性药物一样,引起半规管(前庭系统)和耳蜗(听觉系统)内的毛细胞发生变性,正是这一事实成为优势用来治疗前庭疾病。由于梅尼埃病和大多数其他前庭疾病是变性疾病,而且由于它通常是波动性的或功能变化的而不是稳定的,降低的状态引起眩晕症状。氨基糖苷类药物通过消除该状态来稳定前庭功能。不管是内科还是外科,最有效的永久性治疗复发性眩晕的方法,实际上是破坏前庭功能。

当疾病是单侧的,氨基糖苷类药物可以通过灌注或反复注射进入中耳来弥散进入内耳(经过圆窗膜)。药物合适,可以优先破坏前庭结构,因为链镩素和庆大霉素前庭毒性比耳蜗毒性更强,它们是目前用作该目的唯一的氨基糖苷类药物。有时可以出现特殊的效果,即使应用很小的剂量,确实可能发生听力下降。

当疾病是双侧的,氨基糖苷类可以通过肌内注射来影响双耳。治疗过程中必须牢记,许多耳毒性药物同时也有肾毒性。该项治疗或其他氨基糖苷类药物治疗眩晕,最好通过耳鼻喉科医生或耳科医生/神经耳科医生来操作,因为有必要进行频繁监测。链霉素是唯一用来达到此目的氨基糖苷类药物,或许是因为它是首个可用的氨基糖伴类药物,医生有大量的使用经验,而且不像庆大霉素它已经不再作为一种抗生素使用。它是可靠有效的,但是其效果甚至可能在停用4、5个月后才能观察到,可能发生延迟的听力下降。

血管扩张剂

当耳科医生谈起血管扩张剂时,不是指减轻心脏后负荷或前负荷的药物(抗高血压药物),而是那些有益于增加微循环血流效果的药物。这类某些药物,曾经用于心脏疾病,但是被更有效的药物所取代。耳科医生选择它们,因为它们一般不引起显著的血流动力学改变。这些药物已经试验证实增加内耳血流,但是临床上这些药物的有效性并没有同样的结论。在梅尼埃病或中枢性眩晕使用扩血管药物的基本原理,是认为该病至少部分是由于血管收缩或血管痉挛引起的。作者通常不用扩血管药物治疗积水,但是用罂粟碱(150mgU服,2次/d)或烟酸(150mg口服,2次/d)治疗有缺血性疾病或中枢前庭疾病的患者。这类患者大多数是老年人,应该考虑其副作用。

这些药物通过松弛血管平滑肌引起血符扩张。异山梨醇主要影响静脉系统,而组胺和烟酸影响小血管和毛细血管。罂粟碱显示有某些脑血管扩张效果。最常见的副作用是皮肤潮红(特别是烟酸)、头痛、胃肠道易激惹(消化不良、腹泻)和偶尔低血压。

口服组胺,代谢和消除快速,然而其可以被哺乳动物组织通过苏氨酸合成。β苏氨酸(sere)是一种口服制剂,其对梅尼埃病有一些效果。美国没有该药,但是加拿大有。有一两个患者每年来看作者一次,开此药,因为他们非常信赖该药。

过敏性治疗

内淋巴积水是-种非特异性的由各种内耳侵犯(如外伤、细菌性或病毒性感染、梅毒)导致的最终的病理状态,有多种合适的治疗。如果积水是由自身免疫性疾病引起,那么治疗自身免疫性疾病也会改善积水。文献报道有些积水(梅尼埃综合征)患者,是由典型的过敏反应激发的,避开过敏原和抗过敏性治疗对这种患者是合适的。有季节性或天气相关症状病史的、有其他过敏症状或过敏史(遗传性过敏性皮炎、哮喘、过敏性鼻窦炎)的、有双侧症状或通常内科治疗难控制的患者,应该怀疑过敏。食物过敏与偏头痛头痛、胃肠不舒服或慢性结肠炎有更明确的关系。头痛与梅尼埃综合征没有联系。当有明确的病史时,可以开始经验性治疗。如果RAST(放射免疫吸附试验)和(或)皮肤测试证实有特殊的过敏原,脱敏可能是有效的。

由于积水引起自发性(非位置性)眩晕发作,抗过敏治疗在治疗该型眩晕上可能有用。抗过敏治疗对于位腎性眩晕没有效果。