分类：外科治疗

在所有BPPV患者中，大约有2/3成功治疗眩晕后，没有彻底解决姿势不稳定。姿势不稳导致患者活动受限，生活质量下降。有些患者增加了摔倒后损伤的风险。对于这些患者，制定一项合适的训练计划是很重要的。

BPPV的非训练性治疔

除非用于缓解阵发性眩晕可能伴随的恶心，否则不推荐在BPPV治疗中使用药物。对于有严重恶心或呕吐的患者，在治疗前可以给予异丙嗪（非那根）或甲哌氣丙嗪（康帕嗪）。外科手术包括前庭神经切断、单一神经切断（支配后半规管的神经）和最常见的受累半规管闭塞。然而，由于耳石复位的成功表现，外科干预（主要是半规管闭塞）仅用于顽固性病例。

患者处置指南

• 管石复位动作是多数患者的首选治疗。仅一次治疗一般可以获得眩晕缓解。由于许多患者残余姿势性不稳定，建议后期求助理疗师，制定训练计划。
• 患者，特别是有长期BPPV病史的患者，可能对于处于激发位置存有焦虑。仔细地向患者解释测试或治疗，以及他们能够期望获得的结果，会确保他们更好的配合。特别是当他们能够确定眩晕会停止。不应该低估患者可能出现的焦虑程度。
•  患者可能不能按照管石复位动作的要求，保持头部相对的直立。有患者仅需保持一个晚上直立位置，但是向其解释，如果需要可以垫几个枕头睡觉。有些患者可能难以避免弯腰（例如有小孩的父母，特定工作相关的活动）。对于这些患者，Bmndt-Daroff习服训练可能更恰当。
• 成功的Bmmh-Daroff训练依赖于患者的依从性。需要向患者建议，即使可能诱发眩晕和恶心，他们也必须进行训练。眩晕和恶心，一般在患者离开激发位置后迅速消失。然而，反复改变体位，可能引起更普遍的、有时伴恶心的不平衡，这可能使患者停止训练。药物如非那更，训练前30min服用可能减轻恶心。每周复诊，复查患者的进度和训练可能有助于改善患者的依从性。对于依从性差的患者，管石复位动作可能是更合适的选择。
• 颈背部疾病可能无法进行耳石复位动作或可能因Bnmdt-Daroff习服训练的反复的位置改变而加重。使用倾斜的桌子可能减少耳石复位动作过程中出现的颈部紧张次数。Bmndt-Daroff习服训练中，需要的位置改变可以适当调整，以便患者能够执行他们，尽管这样可能让训练效果降低。
• 中枢性位置性眼震可能与BPPV的眼震混扰。特别是当出现持续向下的眼震时,其可能被错误地诊断为上半规管壶腹嵴耳石症。向下的眼震可能伴随小脑变性、Chiari畸形和选择性累及小脑绒球或第四脑室底的内侧纵束的病变。向上的眼震，也可能发生在中枢性病变，但是比较少见。

有几种不同的动作可以用来激发眩晕和眼震。由于观察眼震的方向和持续时间是做出治疗计划的关键，所以患者理解希望其所做的很重要。患者应该保持睁眼，努力维持在激发位背。向患者解释，如果他们保持在激发位說，眩晕会停止或减弱，一般可以确保患者能够完成该测试。如果病史指示了哪一侧受累，最好首先测试推测的非病变侧，以减少恶心。对于有严重恶心和眩晕相关呕吐史的患者，测试动作应当更缓慢地进行，尽管这样降低了诱发眼震的可能性。所有这些测试可以在房间有照明的情况下进行，但是使用Frenzel护目镜或红外摄像系统来阻止水平或垂直眼震的间视抑制，增加观察到眼震的可能性。扭转性眼震不能被固视所抑制。

Dix-Hallpike检查

也称为Banmy动作，这是最常使用的确定BPPV诊断的检查。注意该动作可能激发源于下方耳的后半规管或上方耳的上半规管的眩晕。上半规管BPPV的眼震是向下背地性扭转性的。

侧躺检查（sideHyingtest）

有些患者可能不能处于Dix-Hallpike位置。对于这些患者，侧躺检查是有用的，但是仅限于后半规管。

治疗

成功的治疗需要明确哪一个半规管受累，是碎屑自由漂浮，还是粘附于壶腹嵴。有三个基本的BPPV床边治疗方法。都有各自的应用指征：耳石复位、释放和Bnmdt-Daroff习性形成训练。这些治疗效果的研究显示，所有三种治疗都易于缓解症状。然而，对于这些研究的结果必须谨慎解释，因为BPPV患者中存在着很高的自发缓解率。几位作者已经报道自发缓解发生在3〜4周内。如果BPPV的病因是头部外伤，成功治疗的可能性（67%需要多次治疗）比特发性BPPV（只有14%需要多次治疗）小。而且，外伤引起的BPPV的复发率（57%）比特发性BPPV（19%）更高。

选择哪一个训练对患者来说最适合，需要明确所涉及的半规管是管石症还是壶腹嵴耳石症形式的BPPV。根据受累半规管的不同，对这些治疗进行了相应的变化。一般最常用的耳石复位动作是管石复位动作。因为患者很容易耐受并且容易操作。后半规管管石症也是该疾病最常见的表现。释放动作是特别针对后半规管壶腹嵴耳石症。Brandt-Daro者训练用于处理较轻微的残存症状。

后半规管BPPV的管石复位治疔

该治疗是基于管石症理论。最初是Epley描述的，实际的治疗方法已经被修改多次。它是一个单一动作，其中患者经历一系列头位变化，达到头围绕碎屑移动的目的。注意同样的动作对于后半规管和上半规管BPPV都有效。治疗过程中，如果碎屑沿着管内移动进入总脚，眼震自始至终应该在同一方向上。观察到逆相眼震可能提示碎肩移问到壶腹嵴。传统的随访治疗，是让患者保持头部直立48h（即使睡觉时），然后随访5d内不能朝患侧睡觉。几项研究显示没有必要让患者保持头部直立睡眠。乳突上使用振荡器似乎没有如预想的增加治疗的缓解率。

后半规管BPPV患者，一般治疗一次70%〜95%可以取得的缓解（详见Tusa和Herdman的综述）。只有初步的研究，检测了管石症复位治疗（CRT）对上半规管管石症的效果。一次治疗后上半规害BPPV患者的缓解率为88，2°/o（n=17）₀

在运用CRT中，临床氏生注意到耳石可能从最初受累的半规管进人另一个半规管的可能性是很重要的。在一项85例有后半规管管石症，接连进行CRT治疗的研究中，7d后进行测试，发现2例发展成上半规管BPPV,3例发展成水平半规管BPPV。作者观察到一些碎屑移动到半规管中，可发生在治疗期间，也可在治疗后患者躺下时。这种继发的BPPV患者，都被成功地治愈（SusanJ，Herdman个人交流，2006）。

另外一个并发症是由于保持头部直立后，颈部僵硬和肌肉痉挛。应该建议患者除掉软领，定期做水平方向运动头部。最后，有些患者在测试和治疗中发生严重的眩晕和恶心。在离开诊室前，应该让他们静坐一段时间。

Brandt-Daroff治疗后半规管BPPV

该训练需要患者一天内数次重复处于激发位置。所有患者中，95%眩晕得到缓解，但是缓解是逐渐进行的，可能需要2〜6周或更长的时间。基于依从性可能是主要的问题，开始通常采用单一治疗方法。

良性阵发性位置性眩暈(BPPV)是最常见的以眩晕为特点的疾病。当患者处于一个激发位置后1〜40s出现眩晕。眼震也会伴随眩晕，经过相同的潜伏期后出现。眩晕和眼震的强度存在波动性，开始增强然后减弱，60s内逐渐消失。在某些类型的BPPV中，眼震和眩晕尽管会减弱，但是只要患者保持在激发位置会一直持续。常见的眩晕激发状态包括起床、做园艺工作、用淋浴洗头发以及去看牙医或上美容院。

BPPV是最常见的外周性前庭疾病引起眩晕的原因。有些患者中自发出现，但是可能在头部外伤、迷路炎或前庭前动脉供血区发生缺血之后。由于在老年患者中特别常见，因此，对于所有主诉有眩晕的老年患者，不管其主诉是阵发性的还是持续性的头晕，都应该进行BPPV筛杳。临床医生知道BPPV在儿童中不常见很重要。事实上，尚没有小于11岁的BPPV患者的报道。儿童阵发性眩晕最可能是偏头痛类似事件。

有许多不同的训练可用来治疗BPPV。每个都是专门针对为涉及的半规管以及体征和症状出现的机制而特别设计的。确定受累的半规管及其机制的能力的提高，极大地改善了我们治疗该疾病的能力。BPPV患者预期的治疗结果是，一次治疗就可以消除大约85%患者的眩晕。对于临床医生来说知道大多数BPPV患者，除了眩晕，常常在阵发性眩晕停止后有持续数天或数个月的平衡问题是很重要的。这些平衡问题也需要加以解决。

机制

最常见的BPPV原因，管石症(canalithiasis),指的是退化的碎肩，或许是来自椭圆囊的耳石片段，自由漂浮在半规管的内淋巴中。在一个接受手术的患者中膜迷路被暴露，通过显微镜观察到自由移动的耳石碎屑。当头部移到激发位置时，半规管中的耳石移到最相关的位置。耳石运动引起内淋巴的流动，流动的内淋巴反过来移动壶腹，从而增加半规管内神经元的放电率。管石症BPPV的特点是强度波动的眩晕和眼震,持续时间小于60s。管石症BPPV是该疾病最常见的形式。

相对常见的BPPV是由于脱离的耳石碎肩粘在半规管的壶腹嵴上，引起壶腹重力敏感。壶腹嵴耳石症(ciipublithiasis)，粘于壶腹嵴上的碎屑推测增加了壶腹嵴的密度。因此当头部置于患耳朝下低于水平位置时后半规管壶腹嵴产生一个不恰当的偏移，引起眩晕、眼震和恶心。由于只要患者处于激发位置，壶腹嵴就会存在偏移，所以眼震和眩晕是持续性的。尽管强度可能因中枢适应而轻微降低。

受累半规管

尽管BPPV最常涉及后半规管，但是水平半规管、罕见的上半规管，也可能受累。确定受累的半规管通常是基于当患者移向激发位置时，观察到的眼震方向。仔细观察患者回到坐位时，眼震的反相方向和眼震方向也可用来确定哪个半规管受累。正确判断受累的半规管和确定是壶腹嵴耳石症，还是管石症问题，决定了那种治疗是恰当的。

研究显示前庭丧失后的恢复可能是“脆弱的”。症状发作可能发生在极度疲劳、压力、长时间不活动、疾病或甚至改变药物之后。患者需要注意这种可能性，应该理解这并不是提术潜在疾病的加重。对前庭康复有反应而改善了功能的患者是否能够在停止进行锻炼后保持这种改善尚不清楚。在进行一段前庭康复一年后，Krebs等检查了单侧前庭功能不良和双侧前庭功能不良的患者。他们发现，在这一年中进行家庭训练计划的频率与步态速度维持改善之间存在相关性。

治疗

一舨考虑

• 定制的有监护的训练比没有监护的训练(例如给患者一个在家里进行训练的列表)和一般的健身运动更有益处。
• 治疗应该早开始。如前所提到的，单侧前庭丧失后，早期阶段视动体验被阻止，恢复将延迟。而且，当运动性活动受限时姿势反应开始恢复延迟，恢复过程延长。
• 开始训练可以是短哲的时间段。每次训练可能仅有1〜2min,但是应该重复进行，每天至少5次。
• 尽管慢性前庭缺陷的患者常常没有眩晕或呕吐(例外的病例是那些有发作性前庭疾病的患者如梅尼埃病)。他们常常限制自己的活动或至少是限制头部运动，来避免突然发生不平衡和恶心症状。对于这些患者必须鼓励头部运动包括诱导前庭适应(从而改善残留前庭系统的功能)和习惯运动激发的症状。
• 这些提供的训练中的多数，开始时可能加重患者的症状。这是因为训练涉及头部运动。其是患者一直避免的，因为会激发患者头晕。该状态可能对极度恐慌出现症状的患者是有害的。特別是双侧前庭丧失患者而临的闲难问题。应该告知患者，理疗期间，在他们感觉好些之前，可能有一段时间会感觉更差。为了帮助患者度过这段时间，应该随时可以联系到理疗师。例如，患者应该被告知，如果症状变得更軍或持续时间过长，应该电话联系治疗师。在这些情况中，理疗师决定该训练是否可以被调整或训练是否应该暂停，直到患者被重新评价。
• 对于有单侧前庭功能缺陷的患者，能够很好地完成他们的训练，在6周内期望功能改善是合理的。问题存在的时间越长，获得功能恢复的时间也就越长。双侧缺陷的恢复比单侧病变要慢，治疗可能持续6个月或更长。对于这两类患者,推荐联合使用有监护的训练和家中训练计划。
• 恢复,特別是对双侧前庭功能丧失的患者，很容易被其他医学问题例如感胃或接受化疗所推翻。

实际考虑

除了特殊的训练来改善凝视和姿势稳定性外，当在一些状态下患者的平衡存在压力时，可以教患者(常常是患者自己发展)使用一些策略。例如，如果晚上必须起床，要先开灯。患者也可以在床边坐等，直到自己清醒了，眼睛适应了昏暗的房间才在黑暗中站起。应该劝告患者使用自动开关的灯，并且在房间内外安装断电应急灯。患者需要学习如何在繁忙的视野环境中走动如购物超市和百货店。对于一些双侧前庭丧失的患者，在繁忙的环境中移动，可能需要使用某种辅助设备例如购物车或拐杖。患者也可能限制头部运动，作为一种看清楚或保持平衡的手段。这种策略不是特别理想，因为这会导致活动受限，从而不能提供头部运动过程中看清楚或保持平衡的办法。

另一个问题是特定的前庭训练是否对慢性双侧前庭功能不良也有益处。几个双肓、随机、空白对照研究已经证实这些患者的症状强度、姿势稳定性和凝视稳定获得改善。一项研究测试了前庭训练对慢性双侧前庭不良患者功能性活动过程期间的姿势稳定性的效果。研究结果，进行定制训练和平衡训练的患者，在行走和爬楼梯时，比进行等长和条件训练（使用训练自行车）的患者有更好的稳定性。而且，前庭康复患者能够走的更快。另外一个前瞻对照性研究中，前庭训练测试结果是双侧前庭不良患者的步态速度增加。联合凝视替代训练和适应训练同样引起双侧前庭功能不良患者，在头部运动期间看清楚的能力改善。

由于健康保险政策视个人保险覆盖范围，可能同意或限制接受前庭康复，所以验证无人监管的训练比不进行任何训练的价值和有人监管的训练比无人监管训练的价值很重要。因此，前庭训练即使是没有人监管似乎也比没有训练有益处。Yardley等报道了比较基于习性形成定制的家庭训练计划组与不进行任何训练的对照组。在这个前瞻性研究中，各种原因（包括非前庭性的）的头培患者被随机分到两组。检测的结果包括症状严重性分值、激发性运动和静态平衡测试。结果证实进行前庭习性形成训练的患者比没有任何训练的患者有显著的改善。给患者提供定制的家庭训练计划，似乎更有可能减少症状、改善日常活动的独立性。

简单地提供给患者一个训练列表（他们确实可能有助于恢复到正常活动）常常是不够的。大部分前庭功能不良的患者，最终回到医生诊室的是那些没有依靠自己的力量恢复的。他们一般会避免涉及头部运动的活动，因为这增加了他们的症状。他们可能担心激发再一次的间歇性眩晕或他们可能是习惯和天生久坐的。给这些患者一本训练手册去进行训练，不可能克服他们恢复的障碍。

特定前庭训练似乎对急性单侧前庭功能不良患者减少症状和改善姿势不稳定有效。两项研究已经检验了前庭适应对听神经瘤术后中侧急性前庭功能丧失患者恢复的效果。一项研究比较前庭适应训练与特定“前庭神经”（头部静止）训练的效果。两组在指导下每天进行安全的步行。训练开始于术后3d。在术后第5d和第6d不平衡症状出现显著的不同。进行前庭适应训练的患者组比对照组的不平衡有显著降低。两组的不同还有步态模式，特別是在水平头部运动时。所行的对照组患者共济失调增加或发展成行走转动头部时的部分共济失调。相反，前庭训练组只有50%的患者表现出这种步态素乱。结果是前庭训练组的患者在出院回家时，行走比对照组患者更加安全。另外一个前胳性、随机研究测试了凝视稳定训练（减少患者头晕/不平衡感觉的手术后第三天开始进行）的效果。其测试了一组65例患者（30个训练患齐，27个对照和8例平衡训练）。主要结果是进行前庭训练的患者头晕减少，结果是根据头晕障碍表的得分做出的。

慢性单侧前庭功能不良患者的特定前庭训练结果是症状减少、姿势不稳定改善、头部运动过程中的视觉改善。研究首先比较慢性前庭功能不良患者的前庭康复（定制训练计划包括凝视稳定、习性形成和平衡训练）与一般条件训练和使用前庭抑制药物的效果。患者被随机分到各组，随访6周。发现仅在接受前庭康复的患者组有显著降低的头晕。同样的，仅在前庭训练组有显著改善的姿势稳定性。其次，研究检查了定制前庭训练计划相比更普通的训练计划对慢性前庭不良患者的效能。没有使用对照组，而是使用延迟的治疗计划。所有患者在开始前进行评估，而开始任何训练前一个月进行评估作为自发性恢复对照组。没有表现任何自发恢复的患者，按照年龄和治疗前失用的水平进行分层，以确保两组相似性。治疗3个月后，只有定制前庭康复训练组显示有显著的日常活动期间的头晕减少，以及静态和动态姿势描记术显示显著改善，运动敏感性降低，前庭功能不对称变小。普通训练组改善的只有静态平衡测试表现。

治疗应该基于前瞻性随机研究的结果，而不是没有对照的临床报道。幸运的是，许多对照研究提供了对前庭功能不良患者使用理疗的支持。

最近，已经证明前庭训练对于单侧前庭不良患者的结果是，有显著的头部运动期间的视敏度改善。该结果具行特殊意义，因为前庭丧失患者有头部运动过程中的视觉模糊和驾车困难症状（因为在运动的车中无法看清楚）。该限制不仅是安全问题，而且影响了患者恢复工作的能力。一组患者进行增强前庭眼动反射的前庭训练，而另一组进行安慰性训练。每周通过计算机检查测试可预知和不可预知情况下的头部运动期间的视敏度。在进行前庭训练的一组患者中，证实无论是可预知还是不可预知的头部运动期间的视敏度都获得了显著改善，而进行安慰性训练的患者组没有改善。对改善起作用的唯一因素就是前庭训练，而患者的年龄和发病时间不影响恢复。

前庭功能不良患者的适合训练，是基于我们对前庭适应和其他策略替代丧失的前庭功能以及症状习惯的认识。

前庭适应

健康的前庭系统具有非凡的适应能力和根据正常发育和哀老变化产生相应幅度的代偿反应的能力。外伤或疾病后的姿势和凝视稳定的恢复导致前庭功能不良，部分可能是由于剩余前庭系统的适应能力，也就是说，前庭系统神经元对输入信息发生长期变化的反应能力。引起前庭适应的信号是注视差异或经过视网膜的视觉图像的运动，“差异”导致“错误信号”即大脑试图通过提髙前庭反应的增益来减少差异。有大量证据表明，前庭功能从动态紊乱恢复，不仅需要视觉输入，还需要身体和头部的运动。基于前庭适应的训练，已经用于治疗前庭功能不良患者好多年。现在已经有证据显示，这些训练的结果引起了残留前庭系统的变化，残留前庭系统对患者功能性代偿起促进作用。

患者可以通过采取一个渐进的训练，引起注视差异来增加前庭系统增益。最好的剌激似乎是头部和视觉输入不协调的运动。训练考虑到前庭适应的环境特征。

没有机制能够完全补偿丧失的前庭功能，这就解释了为什么单侧前庭损害的患者不能比双侧前庭疾病的患者恢复到更正常的活动状态。

替代

对于严重的双侧前庭功能丧失的患者，训练设计是为了提高其他策略的替代作用，以取代丧失的功能。然而，没有机制能够完全补偿丧失的前庭功能、彻底的改善凝视或姿势稳定，患者会持续有姿势不稳和振动幻视。严重前庭不足的患者，如果试图在视觉和本体觉信号不准确或缺失的情况下行走，如黑暗中或不平的路面上，情况会很不利。有的患者走向极端，为了避免视觉或本体觉信号同时消失的环境他们调整了自己的行为如避免夜间外出。对于本体觉和视觉信号转代丧失的前庭眼动功能的能力存在类似的限制。

习惯（习性形成）设计这些训练是为了降低运动或位置引发的症状。基于的前提为了降低症状，患者必须有计划地激发症状。习性形成治疗方法中使用的激发运动和位置可以针对患者定制，也可以让患者按照难度逐渐增加的标准定制进行。在一种习性形成过程中，患者执行16种不同的头部和（或）身体运动，期间评估激发症状的强度，记录运动/位置的持续时间和计算运动感觉度。所述的训练计划包括让患者执行2〜3个较温和的激发运动/位置仅重复几次，理由是你仅想稍稍增加症状。使用习性形成训练的一个重要的警告是，这些训练不会降低双侧前庭功能不良（BVH）患者的症状，因此不应该用于这些患者。

治疗的目标

物理治疗干预的目标是：①改善患者的平衡功能特别是在行走过程中的。②改善患者头部运动过程中看清楚物体的能力。③改善患者的整个身体状态和活动水平。④减少患者的社会孤立。⑤减少患者的不平衡（失平衡的感觉）和振动幻视（头部运动时的视觉紊乱）。尽管有时最初的治疗发生在患者住院期间，但是理疗师通常处置的是门诊患者。康复步骤的一个重要的部分，是建立一个家中训练计划。理疗师必须激发患者的积极性，并获得依从性。为了做到这些，理疗师必须明确患者自己的目标，让患者清楚治疗的目的以及治疗的可能效果。单侧和双侧前庭功能丧失的患者，其治疗预期因开始治疗的时间、补偿的程度和前庭丧失的程度不同而有所不同。

外周前庭功能不良患者的功能障碍包括失衡、头重脚轻、运动时的视觉紊乱、姿势不稳、步态紊乱和平衡缺失，许多患者也会有焦虑、消沉和行动残疾相关的忧虑。这些问题对患者生活的影响，会因前庭缺陷的类型和程度而有所不同。长期前庭功能低下的后果，可能导致患者采取一种更不爱活动的生活方式，从而一般身体状况下降。如果不治疗，这些生活方式的改变可能导致严重的身体和社会心理后果。一个成功的训练计划，应该专注于患者失衡和振动幻视的感受障碍、头部运动过程屮的视敏度的降低、步行中发生的姿势不稳和发生在长期失用的身体健康恶化。

单侧前庭丧失的患者一般在6〜8周内恢复到几乎完全正常的活动状态，他们可能逐渐恢复史多的耐力，大多数患者在快速运动头部时仍有头晕。双侧前庭丧失的患者凝视和姿势稳定的恢复是缓慢的，患者可能需要长达3个月的指导性理疗。即使当完全代偿，严重双侧前庭丧失的患者，一般在他们行走、移动头部、转身或快速停止的状态下仍有步态不稳，可能持续有头部运动时的明显的视觉紊乱症状（振动幻视），大多数患者必须持续训练来保持他们的恢复水平。

转基因治疗，目前发展用来治疗外周听力和甲衡疾病。一种策略，称为体内基因治疗，利用缺陷病毒载体将功能性基因导人内耳；另外一种策略，称为体外基因治疗，使用提取患者自身的成纤维细胞，将目的基因导入成纤维细胞，然后将包含基因的成纤维细胞导入内耳。几个研究小组已经显示这些技术在动物模型中的可行性，期望在不久的将来进行人体临床试验。

 

通过中耳将药物递送到内耳的唯一最重要的问题，是控制进入内耳的药物数量。目前正在研究几种试剂来治疗前庭疾病，最引人注意的是庆大霉素和类固醇，而通过使用药物渗透给药系统可以允许控制药物的使用。早期，使用外科植入设备接触到圆窗膜，已经在动物模型和人类受试者中完成。这些给药方法拥有极好的前景。当基因治疗策略成熟时，应用于人的听觉和平衡问题非常有用。

在双侧外周前庭丧失、头部运动过程中的慢性视野运动错觉、慢性失衡和姿势不稳的患者是行动不便的。一个令人兴奋的发展是仿效正常半规管传导头部转动信息的神经假体，其能够显著改善这些患者的生活质量。初步设计已经包括了佩戴在头部的半植入式的多通道前庭假体，其编码头部5维运动，如同脉冲频率调节的三个或多个壶腹神经电刺激。尽管该方法可以让双侧外周前庭丧失的康复患者大大受益，但是在进行临床应用前还有大量的工作要做。

听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤）导致的眩晕少于20%，但是50%的患者有失衡。这些肿瘤来自前庭神经，所以外周前庭功能随着时间进行性丧失。手术切除后，手术侧所有的前庭功能丧失。立体定向放射治疗已经逐渐成为常见的治疗选择，但是随着时间的推移，出现与平衡功能相关的其他问题。大多数（95%）肿瘤是单侧散发的，5%是双侧II型神经纤维瘤（NF2）。NF2的发生率是1:40000。H型神经纤维瘤和单侧敗发听神经瘤在22号常染色体上的神经鞘膜基因存在基因缺陷。

对于单侧肿瘤，肿瘤导致前庭发生失传。由于前庭代偿法则，手术切除通常具有有限的长期效果。然而，听神经瘤患者在做快速角加速度运动时，有某种不稳定，视觉线索可以将该不稳定降低到最小。由于U型神经纤维瘤患者有双侧前庭麻痹，视觉和本体感觉功能变得越来越重要。此外，U型神经纤维瘤患者常常有视觉表现，特别是白内障和视神经胶质瘤。大多数患者仅靠本体感觉来保持平衡，其可因来髓肿瘤导致的运动障碍而变得更加糟糕。

外淋巴瘘是充满淋巴液的内耳与充满气体的中耳和乳突腔之间的异常交通。尽管该临床疾病的提出已经超过了一个世纪，但是自发性外淋巴瘘这一话题，一直在耳科医生中存在巨大的争论。早期报道常常显示探查中确认，但是后期病例组中探查的阳性率很低。而且，对瘘修补的成功率存在很大差异。有许多外科医生“修补的”是阴性探查结果。Shehon和Simmons报道了一个51%的探查阳性率，这些探查阳性的患者中，64%主要症状缓解，而探杳阴性的患者中44%主要症状缓解。Rizei和House仅有41%的阳性探查率改善的心68%，在探查阴性的患者中，29%有改善。这些报道是对评价外淋巴瘘的诊断措施和所实施的手术的艾键评价。更有甚者，有耳科医生质疑自发性瘘的存在和修补手术的目的。

外淋巴瘘患者的表现是各种各样的。之前发生的相关事件如手术或外伤，常会增加临床医生对外淋巴瘘的怀疑。对于推测有自发性外淋巴瘘的病例，而缺少较明显的刺激事件，则诊断更闲难。内耳淋巴瘘所见的耳科疝状，通常是非特异性的。患者一开始经常被诊断为其他的疾病,最值得注意的是梅尼埃病。不过，已经有大组病例报道试图定义一些可能增加医生考虑外淋巴瘦的标准。1986年，爱荷华州的Seltzer和McCabe报道了通过分析有明确外淋巴瘘的患者的症状，获得的外淋巴瘘经验。基于病史，24%的患者没有与症状发作相关联的先发事件，最常见的表现是听力下降、眩晕和耳鸣三联征。通过比较，只有其中两个症状的少见，时只有一个症状的极少见。事实上，91个经过外科确认的外淋巴瘘的患者中，没有一个只表现为耳鸣的，超过80%的患者注意到听力的变化，其最突出的临床特点是具有波动性言语识别。约有80%的患者也有前庭症状包括眩晕、失衡、头重脚轻和运动不耐受。最常见的与外淋巴瘘相关的前庭障碍有，伴有间歇性发作性眩晕的失衡。在伴随的体征和症状中，25%有耳涨感，21%打复聪。该组病例的症状持续时间，在1d到23年之间。Seltzer和McCabe注意到“没有清楚的体征和症状模式”能指示外科探查，但是出现上述表现形式时，应该提高怀疑。115例明确外淋巴瘘病例的随访报道，再次验证了波动性听力下降和偶发眩晕的失衡的重要性。

当怀疑存在外淋巴瘘时，通常在外科探查（门诊手术）前推荐短期的卧床休息。外科手术一般采用全麻，能够通过胸腔正压来增加外淋巴压力，从而看到外淋巴瘘。中耳探查通过采用手术显微镜经耳道完成，视察圆窗和卵圆窗（与镫骨的接触面）区域，寻找外淋巴瘘的证据。尽管有广泛的各种特定技术来修复瘘口但是最常采用的是从患者耳周获得的小条脂肪或结缔组织来修补瘘口。

良性位置性眩晕（BPV）是外周性眩晕最常见的一个原因。幸运的是，内科处理良性位置性眩晕取得的进步极大减少了难处理眩晕患者的数量。对该病的基本理解是，在大多数患者中，两个后半规管之一的壶腹嵴伴有耳石碎片，改变了内淋巴的相对流动和相对于正常侧的壶腹嵴刺激。

本书的其他章节已经展示了管石复位动作，其革新了良性位置性眩晕的内科治疗使耳石碎片重新分布。尽管这样，仍有极少数的患者对内科处理没有效果。对于这些患者，有两种特定疾病手术可用。

由于明确知道良性位置性眩晕病理，Pames和McDure发展了后半规管闭塞手术方法，治疗难治性良性位肾性眩晕。他们的理由是，如果能够消除患侧半规管内的内淋巴的相对流动，那么患耳后半规管壶腹嵴就不会受到刺激。中枢代偿发生后，临床上这些患者不会有前庭初级传入放电模式相关的单侧后半规管功能丧失的不平衡感，从而消除这些患者的间歇性发作的真性眩晕。其手术的精髓是开放后半规管，使用骨头和纤维胶水闭塞整个管腔，从而做到保留感序神经性听力的同时消除后半规管的功能。

后半规管闭寒术出现之前，将受影响的后半规管前庭信息传回大脑的神经完全切断，该手术名称为选择性后壶腹（单一）神经切除术。由于该操作需要极高的外科技术和经验，极少数患者采用这种手术方式来治疗良性位置件眩晕。

阻滞单侧功能不良的前庭迷路传人神经的基本原理是，中枢神经系统对于一侧前庭功能完全丧失进行补偿的能力比波动性部分丧失更强。一个需要前庭神经切除的最常见的外周前庭疾病是梅尼埃病。很少的，复发性前庭神经元炎、迟发性膜迷路积水或外伤性迷路炎，会需要单侧前庭功能切除以获得代偿。前庭神经切除术（vestibularnervesection，VNS），对于有实用耳蜗功能的患者来说有保留听力的优势（与迷路切除术相比）。也就是说，前庭神经切除术对梅尼埃病的耳蜗功能障碍没有作用，术后继续药物治疗是很重要的。

前庭神经切除术的禁忌证包括:双侧外周性前庭疾病、来自唯一听力耳的眩晕、中枢神经系统病变如多发性硬化、生理性老年和以体状况差。在老年人中使用消除性外科手术前需要考虑更多，因为老年人代偿难度更大。

对于前庭神经切除术来说，有两种基本的径路：中颅常径路和迷路后/乙状窦后径路。每种基本径路都有许多变化术式，其内容超过了本章的范畴。作者主要集中于常见的问题，同时重点介绍一个术式，以便读者可以了解一下该技术。

所有前庭神经切除术式都需要颅骨切开术可由耳神经外科医生单独完成或耳神经外科医生和神经外科医生联合完成。这很大程度上取决于耳神经外科医生在何处获得训练和现有医疗团队的条件。采用中颅窝径路开放内听道的上缘，确认前庭上、下神经，在保留耳蜗神经和面神经的前提下切断前庭上、下神经。采用乙状窦后径路，内听道打开与否，取决于是否可以确定位于耳蜗和前庭神经之间的裂开甲面，然后分离前庭神经，两个基本的操作都需用手术显微镜。不过，最近存报道内镜辅助的前庭神经切除术，该技术没有被广泛的使用。除了使用内镜观察外，基本技水同显微外科乙状窦后径路前庭神经切除术。

对于两种常用的前庭神经切除术，脑脊液漏的发生率低于5%〜10%，听力丧失和面神经损伤也是其他的两个可能并发症。术中进行听觉神经和向神经的监测可以降低损伤的风险。术后也可出现头痛，发生率取决于具体使用的技术。根据多个病例组的报道，92%〜100%患者可以消除眩晕。

所有前庭神经切除水的患者术后在重症监护病房观察一个晚上，之后住院时间的长短，依赖于早期代偿阶段手术造成的眩晕被有效抑制的程度。通常住院时间是5d，大多数患者术后6〜8周能够恢复到正常活动。当然有些患者可能恢复得更快。如果失衡持续，前庭锻炼或正规的前庭康复通常有助于改善平衡功能。需要重点注意的是鼓室内应用庆大霉素已经在很大程度上取代了前庭神经切除术。

梅尼埃病是外周性眩晕第二常见原因，其组织病理特征是内淋巴积水（内耳内淋巴液过量）。典型的三联征：发作性眩晕（持续20min〜2h）、波动性听力下降和耳鸣，也可能伴有患耳胀感或/压力感。治疗包括药物或外科治疗，目的是将内耳恢复到正常动态平衡的状态，包括正常的听觉和前庭功能逆转潜在的病理性机制。然而，这些理想的治疗方案对于不到10%的患者来说没有效果，内科治疗失败后需要选择一种外科治疗。在各种可供选择的手术中，内淋巴囊外科手术是非破坏性的，耐受良好的非住院手术，对听力几乎没有损害的风险。然而，报道的眩晕控制率为50%〜80%，其较迷路切除术或前庭神经切除术控制率低很多，后者接近100%。

内淋巴囊手术有几种术式，其中多数超过了木章的范畴,重点介绍其中两种内淋巴囊的手术，因为操作性质会描述内淋巴梅手术涉及的情况。内淋巴囊是内耳内淋巴部分的最远端部分，它的主要作用之一是调节内淋巴量。居于骨内的内淋巴囊向内（深处），通过前庭导水管连于后半规管向外连于骨外内淋巴囊。骨外内淋巴囊是手术治疗的焦点，为了到达骨外内淋巴囊，需要彻底的乳突切除术确定后半规管手术显微镜下耳科电钻磨除位于乙状窦和后半规管之间的后颅窝骨板，暴露后颅窝的硬脑膜和内淋巴囊的骨外部，其位于两层硬脑膜之间，就此完成了内淋巴囊的减压。内淋巴囊引流手术确定内淋巴囊是通过向内牵拉硬脑膜，确认内淋巴囊离开前庭导水管的骨外部。当周围的硬脑膜被从岩锥的后面抬起时，前庭导水符的外侧裂隙总是会束缚内淋巴囊。一旦完成确认，把一小块楔形硅胶片插人到内淋巴囊骨外部，尖端进入到内淋巴囊骨内部的最远端。

内淋巴囊手术，超越目前其他所有外科术式的优势是，它是非破坏性的。目前所知该操作不会永久性损害内耳。假设安全没有问题第二个关键性问题是它足否行效。已经证实出于几个方面的原因很难回答。梅尼埃病是-个不同病因的疾病，并旦有各种自然病史。有主观感觉（眩晕）的患者来寻求治疗疾病引起他们的功能上和情感上的后果，因此，客观测量这些因素很闲难。最后，正如所预料的那样，外周前庭系统不对称性病变处于部分功能状态时，内淋巴囊手术在控制发作的成功率上，要低于更加确切的破坏性手术。患者的选择是一个重要的影响预后的因素。