上半规管裂综合征

Minor等最近描述了一个眩晕和振动幻视综合征,病因是上半规管覆盖的骨质出现裂 缝。检査发现有强声和(或)引起中耳或颅内压力变化的刺激诱发的上半规管平面的眼球 运动。通过颞骨CT扫描显示一个弓状隆起水平的骨性幵放明确诊断。这些患者也可能体 验到慢性失衡,可能是裂隙导致的上半规管持续的异常活动引起的,常常是最丧失能力的症状。

起初,这些患者的症状表面上看是稀奇古怪的,许多被认为有中耳外淋巴漏或中枢神 经系统疾病。病史和特征性的音调和(或)压力诱发性眼球运动提示该综合征的诊断。

姿势障碍

在所有BPPV患者中,大约有2/3成功治疗眩晕后,没有彻底解决姿势不稳定。姿势不稳导致患者活动受限,生活质量下降。有些患者增加了摔倒后损伤的风险。对于这些患者,制定一项合适的训练计划是很重要的。

BPPV的非训练性治疔

除非用于缓解阵发性眩晕可能伴随的恶心,否则不推荐在BPPV治疗中使用药物。对于有严重恶心或呕吐的患者,在治疗前可以给予异丙嗪(非那根)或甲哌氣丙嗪(康帕嗪)。外科手术包括前庭神经切断、单一神经切断(支配后半规管的神经)和最常见的受累半规管闭塞。然而,由于耳石复位的成功表现,外科干预(主要是半规管闭塞)仅用于顽固性病例。

患者处置指南

  • 管石复位动作是多数患者的首选治疗。仅一次治疗一般可以获得眩晕缓解。由于许多患者残余姿势性不稳定,建议后期求助理疗师,制定训练计划。
  • 患者,特别是有长期BPPV病史的患者,可能对于处于激发位置存有焦虑。仔细地向患者解释测试或治疗,以及他们能够期望获得的结果,会确保他们更好的配合。特别是当他们能够确定眩晕会停止。不应该低估患者可能出现的焦虑程度。
  •  患者可能不能按照管石复位动作的要求,保持头部相对的直立。有患者仅需保持一个晚上直立位置,但是向其解释,如果需要可以垫几个枕头睡觉。有些患者可能难以避免弯腰(例如有小孩的父母,特定工作相关的活动)。对于这些患者,Bmndt-Daroff习服训练可能更恰当。
  • 成功的Bmmh-Daroff训练依赖于患者的依从性。需要向患者建议,即使可能诱发眩晕和恶心,他们也必须进行训练。眩晕和恶心,一般在患者离开激发位置后迅速消失。然而,反复改变体位,可能引起更普遍的、有时伴恶心的不平衡,这可能使患者停止训练。药物如非那更,训练前30min服用可能减轻恶心。每周复诊,复查患者的进度和训练可能有助于改善患者的依从性。对于依从性差的患者,管石复位动作可能是更合适的选择。
  • 颈背部疾病可能无法进行耳石复位动作或可能因Bnmdt-Daroff习服训练的反复的位置改变而加重。使用倾斜的桌子可能减少耳石复位动作过程中出现的颈部紧张次数。Bmndt-Daroff习服训练中,需要的位置改变可以适当调整,以便患者能够执行他们,尽管这样可能让训练效果降低。
  • 中枢性位置性眼震可能与BPPV的眼震混扰。特别是当出现持续向下的眼震时,其可能被错误地诊断为上半规管壶腹嵴耳石症。向下的眼震可能伴随小脑变性、Chiari畸形和选择性累及小脑绒球或第四脑室底的内侧纵束的病变。向上的眼震,也可能发生在中枢性病变,但是比较少见。

BPPV的诊断

有几种不同的动作可以用来激发眩晕和眼震。由于观察眼震的方向和持续时间是做出治疗计划的关键,所以患者理解希望其所做的很重要。患者应该保持睁眼,努力维持在激发位背。向患者解释,如果他们保持在激发位說,眩晕会停止或减弱,一般可以确保患者能够完成该测试。如果病史指示了哪一侧受累,最好首先测试推测的非病变侧,以减少恶心。对于有严重恶心和眩晕相关呕吐史的患者,测试动作应当更缓慢地进行,尽管这样降低了诱发眼震的可能性。所有这些测试可以在房间有照明的情况下进行,但是使用Frenzel护目镜或红外摄像系统来阻止水平或垂直眼震的间视抑制,增加观察到眼震的可能性。扭转性眼震不能被固视所抑制。

Dix-Hallpike检查

也称为Banmy动作,这是最常使用的确定BPPV诊断的检查。注意该动作可能激发源于下方耳的后半规管或上方耳的上半规管的眩晕。上半规管BPPV的眼震是向下背地性扭转性的。

侧躺检查(sideHyingtest)

有些患者可能不能处于Dix-Hallpike位置。对于这些患者,侧躺检查是有用的,但是仅限于后半规管。

治疗

成功的治疗需要明确哪一个半规管受累,是碎屑自由漂浮,还是粘附于壶腹嵴。有三个基本的BPPV床边治疗方法。都有各自的应用指征:耳石复位、释放和Bnmdt-Daroff习性形成训练。这些治疗效果的研究显示,所有三种治疗都易于缓解症状。然而,对于这些研究的结果必须谨慎解释,因为BPPV患者中存在着很高的自发缓解率。几位作者已经报道自发缓解发生在3〜4周内。如果BPPV的病因是头部外伤,成功治疗的可能性(67%需要多次治疗)比特发性BPPV(只有14%需要多次治疗)小。而且,外伤引起的BPPV的复发率(57%)比特发性BPPV(19%)更高。

选择哪一个训练对患者来说最适合,需要明确所涉及的半规管是管石症还是壶腹嵴耳石症形式的BPPV。根据受累半规管的不同,对这些治疗进行了相应的变化。一般最常用的耳石复位动作是管石复位动作。因为患者很容易耐受并且容易操作。后半规管管石症也是该疾病最常见的表现。释放动作是特别针对后半规管壶腹嵴耳石症。Brandt-Daro者训练用于处理较轻微的残存症状。

后半规管BPPV的管石复位治疔

该治疗是基于管石症理论。最初是Epley描述的,实际的治疗方法已经被修改多次。它是一个单一动作,其中患者经历一系列头位变化,达到头围绕碎屑移动的目的。注意同样的动作对于后半规管和上半规管BPPV都有效。治疗过程中,如果碎屑沿着管内移动进入总脚,眼震自始至终应该在同一方向上。观察到逆相眼震可能提示碎肩移问到壶腹嵴。传统的随访治疗,是让患者保持头部直立48h(即使睡觉时),然后随访5d内不能朝患侧睡觉。几项研究显示没有必要让患者保持头部直立睡眠。乳突上使用振荡器似乎没有如预想的增加治疗的缓解率。

后半规管BPPV患者,一般治疗一次70%〜95%可以取得的缓解(详见Tusa和Herdman的综述)。只有初步的研究,检测了管石症复位治疗(CRT)对上半规管管石症的效果。一次治疗后上半规害BPPV患者的缓解率为88,2°/o(n=17)0

在运用CRT中,临床氏生注意到耳石可能从最初受累的半规管进人另一个半规管的可能性是很重要的。在一项85例有后半规管管石症,接连进行CRT治疗的研究中,7d后进行测试,发现2例发展成上半规管BPPV,3例发展成水平半规管BPPV。作者观察到一些碎屑移动到半规管中,可发生在治疗期间,也可在治疗后患者躺下时。这种继发的BPPV患者,都被成功地治愈(SusanJ,Herdman个人交流,2006)。

另外一个并发症是由于保持头部直立后,颈部僵硬和肌肉痉挛。应该建议患者除掉软领,定期做水平方向运动头部。最后,有些患者在测试和治疗中发生严重的眩晕和恶心。在离开诊室前,应该让他们静坐一段时间。

Brandt-Daroff治疗后半规管BPPV

该训练需要患者一天内数次重复处于激发位置。所有患者中,95%眩晕得到缓解,但是缓解是逐渐进行的,可能需要2〜6周或更长的时间。基于依从性可能是主要的问题,开始通常采用单一治疗方法。

良性阵发性位置性眩晕

良性阵发性位置性眩暈(BPPV)是最常见的以眩晕为特点的疾病。当患者处于一个激发位置后1〜40s出现眩晕。眼震也会伴随眩晕,经过相同的潜伏期后出现。眩晕和眼震的强度存在波动性,开始增强然后减弱,60s内逐渐消失。在某些类型的BPPV中,眼震和眩晕尽管会减弱,但是只要患者保持在激发位置会一直持续。常见的眩晕激发状态包括起床、做园艺工作、用淋浴洗头发以及去看牙医或上美容院。

BPPV是最常见的外周性前庭疾病引起眩晕的原因。有些患者中自发出现,但是可能在头部外伤、迷路炎或前庭前动脉供血区发生缺血之后。由于在老年患者中特别常见,因此,对于所有主诉有眩晕的老年患者,不管其主诉是阵发性的还是持续性的头晕,都应该进行BPPV筛杳。临床医生知道BPPV在儿童中不常见很重要。事实上,尚没有小于11岁的BPPV患者的报道。儿童阵发性眩晕最可能是偏头痛类似事件。

有许多不同的训练可用来治疗BPPV。每个都是专门针对为涉及的半规管以及体征和症状出现的机制而特别设计的。确定受累的半规管及其机制的能力的提高,极大地改善了我们治疗该疾病的能力。BPPV患者预期的治疗结果是,一次治疗就可以消除大约85%患者的眩晕。对于临床医生来说知道大多数BPPV患者,除了眩晕,常常在阵发性眩晕停止后有持续数天或数个月的平衡问题是很重要的。这些平衡问题也需要加以解决。

机制

最常见的BPPV原因,管石症(canalithiasis),指的是退化的碎肩,或许是来自椭圆囊的耳石片段,自由漂浮在半规管的内淋巴中。在一个接受手术的患者中膜迷路被暴露,通过显微镜观察到自由移动的耳石碎屑。当头部移到激发位置时,半规管中的耳石移到最相关的位置。耳石运动引起内淋巴的流动,流动的内淋巴反过来移动壶腹,从而增加半规管内神经元的放电率。管石症BPPV的特点是强度波动的眩晕和眼震,持续时间小于60s。管石症BPPV是该疾病最常见的形式。

相对常见的BPPV是由于脱离的耳石碎肩粘在半规管的壶腹嵴上,引起壶腹重力敏感。壶腹嵴耳石症(ciipublithiasis),粘于壶腹嵴上的碎屑推测增加了壶腹嵴的密度。因此当头部置于患耳朝下低于水平位置时后半规管壶腹嵴产生一个不恰当的偏移,引起眩晕、眼震和恶心。由于只要患者处于激发位置,壶腹嵴就会存在偏移,所以眼震和眩晕是持续性的。尽管强度可能因中枢适应而轻微降低。

受累半规管

尽管BPPV最常涉及后半规管,但是水平半规管、罕见的上半规管,也可能受累。确定受累的半规管通常是基于当患者移向激发位置时,观察到的眼震方向。仔细观察患者回到坐位时,眼震的反相方向和眼震方向也可用来确定哪个半规管受累。正确判断受累的半规管和确定是壶腹嵴耳石症,还是管石症问题,决定了那种治疗是恰当的。

训练停止后获得恢复能够维持吗?

研究显示前庭丧失后的恢复可能是“脆弱的”。症状发作可能发生在极度疲劳、压力、长时间不活动、疾病或甚至改变药物之后。患者需要注意这种可能性,应该理解这并不是提术潜在疾病的加重。对前庭康复有反应而改善了功能的患者是否能够在停止进行锻炼后保持这种改善尚不清楚。在进行一段前庭康复一年后,Krebs等检查了单侧前庭功能不良和双侧前庭功能不良的患者。他们发现,在这一年中进行家庭训练计划的频率与步态速度维持改善之间存在相关性。

治疗

一舨考虑

  • 定制的有监护的训练比没有监护的训练(例如给患者一个在家里进行训练的列表)和一般的健身运动更有益处。
  • 治疗应该早开始。如前所提到的,单侧前庭丧失后,早期阶段视动体验被阻止,恢复将延迟。而且,当运动性活动受限时姿势反应开始恢复延迟,恢复过程延长。
  • 开始训练可以是短哲的时间段。每次训练可能仅有1〜2min,但是应该重复进行,每天至少5次。
  • 尽管慢性前庭缺陷的患者常常没有眩晕或呕吐(例外的病例是那些有发作性前庭疾病的患者如梅尼埃病)。他们常常限制自己的活动或至少是限制头部运动,来避免突然发生不平衡和恶心症状。对于这些患者必须鼓励头部运动包括诱导前庭适应(从而改善残留前庭系统的功能)和习惯运动激发的症状。
  • 这些提供的训练中的多数,开始时可能加重患者的症状。这是因为训练涉及头部运动。其是患者一直避免的,因为会激发患者头晕。该状态可能对极度恐慌出现症状的患者是有害的。特別是双侧前庭丧失患者而临的闲难问题。应该告知患者,理疗期间,在他们感觉好些之前,可能有一段时间会感觉更差。为了帮助患者度过这段时间,应该随时可以联系到理疗师。例如,患者应该被告知,如果症状变得更軍或持续时间过长,应该电话联系治疗师。在这些情况中,理疗师决定该训练是否可以被调整或训练是否应该暂停,直到患者被重新评价。
  • 对于有单侧前庭功能缺陷的患者,能够很好地完成他们的训练,在6周内期望功能改善是合理的。问题存在的时间越长,获得功能恢复的时间也就越长。双侧缺陷的恢复比单侧病变要慢,治疗可能持续6个月或更长。对于这两类患者,推荐联合使用有监护的训练和家中训练计划。
  • 恢复,特別是对双侧前庭功能丧失的患者,很容易被其他医学问题例如感胃或接受化疗所推翻。

实际考虑

除了特殊的训练来改善凝视和姿势稳定性外,当在一些状态下患者的平衡存在压力时,可以教患者(常常是患者自己发展)使用一些策略。例如,如果晚上必须起床,要先开灯。患者也可以在床边坐等,直到自己清醒了,眼睛适应了昏暗的房间才在黑暗中站起。应该劝告患者使用自动开关的灯,并且在房间内外安装断电应急灯。患者需要学习如何在繁忙的视野环境中走动如购物超市和百货店。对于一些双侧前庭丧失的患者,在繁忙的环境中移动,可能需要使用某种辅助设备例如购物车或拐杖。患者也可能限制头部运动,作为一种看清楚或保持平衡的手段。这种策略不是特别理想,因为这会导致活动受限,从而不能提供头部运动过程中看清楚或保持平衡的办法。